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IgG4相关性疾病治疗和评估指南总结2026

免疫球蛋白G4相关性疾病（immunoglobulinG4-relateddisease，IgG4-RD）是一种由免疫介导、可累及全身多个器官系统的慢性纤维炎症性疾病，受累部位包括唾液腺、泪腺、胰腺、胆管、腹膜后、眶周、肺、肾、甲状腺、垂体等?［1］?。该病好发于中老年人群，临床表现多样，可导致不可逆的器官纤维化甚至功能衰竭。近年来，随着对该病认识的不断深入，我国及全球范围内的诊断例数逐年攀升，如何规范化治疗与科学评估病情成为当前临床亟待解决的重要问题。目前，国际上唯一一部涵盖IgG4-RD的系统管理及治疗的指南共识发布于2015年?［2］?。受限于当时循证医学证据匮乏，指南较多依赖专家意见。近十年，国际和国内开展了大量临床研究，在疾病评估、治疗及预后等方面均取得了诸多进展，循证医学证据不断增加。在此期间，我国相关学科先后制订了多个IgG4-RD的指南和共识，包括2021年《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》?［3］?、《自身免疫性胰腺炎诊治指南（2023）》?［4］?、2024年《IgG4相关性眼病诊治共识》?［5］?以及《IgG4相关性疾病影像学检查临床适用性评价指南（2022版）》?［6］?等，为临床诊治提供了重要的实践指导。然而，两部指南聚焦于单一器官（胰腺胆道系统）的管理和影像学检查，缺乏从多器官