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2023日本临床实践指南：儿童iga血管炎（摘要）

目录02诊断标准01背景与目的03治疗指南04管理策略05随访与预后06结论与推荐

背景与目的01

儿童IgA血管炎（IgAV）是一种以IgA免疫复合物沉积为特征的小血管炎，典型表现为皮肤紫癜、关节炎、腹痛及肾脏受累，属于系统性血管炎亚型。疾病定义男女比例约1.1-1.5:1，90%病例发生于10岁以下儿童，肾脏受累（IgAVN）发生率20%-80%，是预后关键影响因素。性别与年龄分布该病在亚洲儿童中发病率显著高于欧美，年发病率达6.1-55.9/10万，4-6岁为发病高峰（70.3/10万），秋冬季更常见。亚洲高发性核心为IgA1糖基化异常导致免疫复合物沉积，遗传（如HLA-DRB104）与环境因素（如感染）共同参与发病。病理机制疾病定义与流行病学特指南制定背景与目标临床需求驱动因IgAVN管理缺乏统一标准，部分患儿进展至终末期肾病（1%-5%），需规范诊疗以减少长期并发症。多学科协作由儿科、肾内科、风湿免疫科专家联合制定，涵盖轻症至重症的全病程管理，强调个体化治疗。证据整合目标基于全球多中心研究（包括KDIGO2025更新内容）及日本本土数据，制定循证推荐以优化诊断、治疗及随访策略。

适用人群范围初级医疗机构（初步诊断与监测）至三级转诊中心（难治性病例管理）均适用。明确适用于18岁以下新发或复发性IgA