儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识 2026 解读 PPT 课件.pptxVIP

儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识解读中华医学会儿科学分会风湿病学组2026

课程导览01疾病认知流行病学与病理基础02诊断评估标准、影像与活动度03治疗策略药物、介入与手术04长期管理慢病随访与过渡

01疾病认知早诊早治，从认识疾病开始

儿童TAK的流行病学特征罕见但东亚高发3项儿童TAK年发病率约0.3-2.6/百万全球病例分布东亚地区占全球病例过半我国患儿发病率远高于欧美流行病学青春期女性为主3项女性占比约70%-80%好发年龄段8-14岁青春期可能的发病机制提示激素水平及免疫调节可能参与发病人群特征诊断延迟突出3项早期症状多为发热、乏力等非特异表现平均诊断延迟12-18个月基层识别能力亟待提高诊疗现状

病理基础与遗传易感性病变核心细胞浸润主动脉及其一级分支的血管壁全层炎症；淋巴细胞、巨噬细胞→内膜增厚、中膜纤维化管腔结局节段性狭窄、闭塞为主，少数继发动脉瘤免疫驱动Th1/Th17异常活化，TNF-α、IL-6加速管壁损伤遗传易感HLA-B52:01HLA-DRB104:05显著相关家族聚集提示多基因遗传模式

全身表现与五型分型分型受累血管核心表现Ⅰ型头臂动脉型头臂动脉头痛、眩晕、上肢无力脉搏减弱或消失Ⅱ型主-肾动脉型主-肾动脉儿童最常见，顽固性高血压为核心Ⅲ型广泛型多部位兼具前两型特征，病情最重Ⅳ型肺动脉型肺动脉合并肺动脉高压心悸气短Ⅴ型混合型多部位