真性红细胞增多症诊疗指南.pptxVIP

真性红细胞增多症诊疗指南诊断标准·基因检测·分层治疗·血栓防控汇报人血液科·2026年10月

指南导览01疾病全景与临床识别认识PV本质，识别典型与非典型表现02诊断标准与基因检测掌握WHO标准与分子检测路径03分层治疗策略依据风险分层制定个体化方案04血栓栓塞综合管理聚焦首要死因的分级防控05随访与长期管理落实监测随访与患者教育

疾病全景与临床识别认识PV，从本质到表现从骨髓增殖性肿瘤本质出发，识别多系统临床表现01

PV的本质与疾病全貌PV是费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤，以红细胞增多为核心特征疾病本质造血干细胞克隆性慢性骨髓增殖性肿瘤以红细胞增多为主，常伴白细胞、血小板增高起病隐匿常有数月至数年无症状期，多在血常规检查时被发现流行病学发病率1.09/10万，是骨髓增殖性肿瘤中发病率最高的疾病诊断时平均年龄约60岁，属老年高发疾病疾病分期与转归增殖期（红细胞增多期）以红细胞增多为主要表现红细胞增多后期：全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、骨髓纤维化少数患者进展为骨髓纤维化或急性白血病，AML转化率约2%至5%主要风险血栓栓塞是最常见并发症和首要死亡原因，发生率46%动脉血栓发生率是静脉血栓的2至3倍血栓栓塞率46%动脉:静脉=2-3倍

多系统临床表现血液黏滞度增高是多种症状的共同病理基础一皮肤黏膜改变面部、手掌、耳廓呈持续性绛红，结膜充血，呈多血质面容夏