骨髓增生异常综合症精选幻灯片.ppt

1骨髓增生异常综合症

（myelodysplasticsyndromes,MDS)

2定义病因及发病机制临床表现诊断标准鉴别诊断分型治疗目录

3一组起源于造血干细胞的克隆性疾病临床以外周血细胞减少、无效造血、发育异常和高风险转化为急性髓系白血病为特征异质性和临床预后差异性很大,中位生存期最少可小于6个月,最长可大于5年异基因造血干细胞移植是唯一的治愈性疗法定义

4确切机制尚未命明了病因毒害作用/自发性突变造血干、祖细胞初始变故诱发免疫反应,自身免疫骨髓抑制生长或存活优势,单克隆造血继发性细胞遗传异常产生TNFα,INF-γ诱导造血细胞过度凋亡,导致无效造血

5各类血细胞减少