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自身免疫性脑炎诊疗指南（2026）

1定义与分类

自身免疫性脑炎（AutoimmuneEncephalitis,AE）泛指一类由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎性疾病，病变主要累及脑实质，以神经精神症状为核心表现。2018年国际自身免疫性脑炎工作组分类标准，本指南更新分类如下：

1.抗神经元细胞表面蛋白/突触蛋白抗体相关性AE：该类为临床最常见类型，约占所有AE病例的80%~85%，抗体直接靶向神经元胞膜或突触蛋白，通过体液免疫机制致病，多数对免疫治疗反应良好。主要包括：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎、抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）脑炎、抗γ-氨基丁酸B受体（GABABR）脑炎、抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体（AMPAR）脑炎、抗接触蛋白相关蛋白2（CASPR2）脑炎、抗甘氨酸受体（GlyR）脑炎、抗γ-氨基丁酸A受体（GABAAR）脑炎、抗多巴胺2受体（D2R）脑炎等。

2.抗神经元胞内抗原抗体相关性AE：该类约占AE病例的10%~15%，抗体多针对神经元胞内肿瘤抗原，多合并副肿瘤综合征，病理以T细胞介导的神经元损伤为主，免疫治疗反应相对较差。主要包括：抗Hu抗体脑炎、抗Yo抗体脑炎、抗Ma2抗体脑炎、抗谷氨酸脱羧酶（GAD）抗体脑炎等。

3.系统性自身免疫疾病相关性AE：指继发于系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、系