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血栓性血小板减少性紫癜诊治专家共识（2026）

一、概述与定义

准确界定血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床与实验室边界，是启动超急性救治流程的前提。TTP是一种以微血管病性溶血性贫血（MAHA）和血小板严重减少为核心特征的血栓性微血管病。其病理基础为血管性血友病因子（vWF）裂解酶（ADAMTS13）活性严重缺乏，导致超大vWF多聚体蓄积，引发血小板在微血管内过度聚集。

本共识适用于免疫性TTP（iTTP，占95%以上）及遗传性TTP（cTTP，又称Upshaw-Schulman综合征）的成人患者。由于TTP病情进展极快，未经治疗的患者死亡率高达90%以上，早期识别并在4~8小时内启动血浆置换是降低死亡率的核心关键。

二、发病机制与病理生理

理解从ADAMTS13缺乏到微血管血栓形成的演化路径，决定了临床干预必须同时针对“清除抗体”与“补充酶活性”两个靶点。

TTP的微血管血栓并非由凝血系统激活主导，而是血小板在超高剪切力下被超大vWF多聚体捕获所致。完整演化路径如下：

?起因：iTTP患者体内产生抗ADAMTS13自身抗体（多为IgG型），或cTTP患者存在ADAMTS13基因突变。

?传播途径：ADAMTS13活性重度下降（通常10

?触发条件：微循环（尤其是脑、肾、心脏、胃肠道等高剪切力部位）中，超大vWF多聚体呈长链状展开，大量血小板通过GPIb-IX-V受体与