肺泡蛋白沉积症诊疗护理共识（2025版）.docx

肺泡蛋白沉积症诊疗护理共识（2025版）

一、共识制定背景与适用范围

肺泡蛋白沉积症（PulmonaryAlveolarProteinosis,PAP）是一类以肺泡腔内过碘酸雪夫（PAS）染色阳性脂蛋白样物质积聚为特征的罕见弥漫性肺疾病，全球估计患病率约为3.7~6.2/百万人口，国内尚无权威流行病学数据，据现有单中心报道估算年新诊断病例数偏低，多数中心年接诊不足10例。由于疾病罕见、临床表现与影像学表现不典型，误诊为肺炎、肺结核、间质性肺病的比例较高，部分患者从首发症状到确诊间隔超过12个月。

本共识由呼吸与危重症医学科、放射科、病理科、检验科、麻醉科及护理团队联合起草，供二