树突细胞肉瘤多学科决策模式中国专家共识2026版.pptxVIP

罕见病·多学科协作·诊疗决策树突细胞肉瘤多学科决策模式中国专家共识汇报时间：2026年

01疾病认知建立树突细胞肉瘤的基本框架02决策困境罕见性与异质性的诊疗挑战03共识落地多学科决策模式与专家共识04实践展望治疗路径与前沿进展共识导览共识导览“呈现全片四章结构，引导临床医生按决策流程理解共识

疾病认知认识罕见病，是规范诊疗的第一步01

共识解读树突细胞肉瘤的疾病定义与分类罕见间叶源性肿瘤起源于抗原呈递的树突细胞，属软组织肉瘤。1%约占全部软组织肉瘤WHO分类双轨原发性多见于皮肤、软组织和骨组织继发性多见于霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等恶性肿瘤的继发侵犯代表性亚型滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）ICD-O编码9758/3ICD-11编码2B31.5“疾病命名的差异与谱系来源的复杂性，是临床医生面对的第一道认知门槛。树突细胞肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）04/27

共识解读流行病学与临床特征图谱部位分布·结外58%发病部位占比最高部位分布·淋巴结31%结内最常见：颈部淋巴结部位分布·两者兼有10%结外与淋巴结同时受累结外广泛扁桃体、脾脏、胃肠道、肝脏、软组织、皮肤典型主诉缓慢生长的无痛性肿块是最常见的就诊原因腹腔病变腹痛头颈部压迫呼吸困难、声音嘶哑关键关联10%–20%合并Castleman病，与EB病毒感染存在病理关联少数伴发副肿瘤