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白塞病诊断和治疗 吉林大学第三临床学院风湿科 刘继文 一、概述 白塞病（BD）又称贝赫切特综合征（BS），口、眼、生殖器三联征，是一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、炎症性的全身疾病，白塞病的主要靶器官是皮肤粘膜，作为系统性疾病它可以累及多系统、多器官。 1937年土耳其皮肤科教授Behcet首先报道一组前房积脓性虹膜睫状体炎、复发性口腔溃疡和生殖器溃疡三主征的独立性综合征，后人称为白塞病或白塞综合征。其后世界各地陆续发现本病临床广泛而复杂。除三联征外，还常出现全身各系统损害。 1989年9月第五届国际白塞病会议制定了新的诊断标准 本病在世界各地均有报道，但以地中海沿岸，中东、东亚多发，日本和我国北方也是高发区。 患病率各地区有较大差异。 除地区差别外，与生活习惯、饮食、环境等也相关联。 二、临床表现 本病是一全身性疾病，以女性多见，男女之比为3：4，发病年龄在4-70岁，主要在16-40岁的青壮年。 各系统受损发生率（据福代良一统计）： 口腔溃疡100% 皮疹90% 外生殖器溃疡77% 眼损害79% 中枢神经系统28% 消化系统20% 心血管系统15% 关节15% 发病类型： 急性发病 慢性发病 主要全身症状：发热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛 各系统的临床表现如下： （一）复发性口腔溃疡 部位：舌尖、齿龈、上下唇内侧、颊粘膜、单发或多发。 特点：先为“小结节”后发展成溃疡，呈米粒至黄豆大小，圆形、椭圆形、边缘清楚、但不整齐，深浅不一，表面有淡黄色覆盖物，周围可见红晕，多于1-2周内自然愈合，不遗留疤痕。 （二）复发性外阴溃疡 部位：除龟头、阴道、大小阴唇和尿道口粘膜外，阴囊、阴茎、包皮、肛旁和会阴等皮肤亦常发生。 特点：比口腔溃疡大而深，数目少、疼痛重、愈合慢、反复发作次数少，两次发作间隔期长。男性可发生睾丸炎，女性易发阴道大出血。 （三）各型皮肤损害 1、结节性红斑： 部位：多发生在小腿伸侧，呈对称性。 特点：每次几个至 十余个，呈蚕豆至胡桃大小不等，深浅不一的隆起的皮下结节，初起鲜红色、发热有触痛，几天后变暗红色，消退后表面留有色素沉着。易再发，新旧不同形态损害同时存在。 “红晕现象”：结节损害中央微高起，周围有较宽的红晕、愈向外周红色愈淡，称红晕现象。具有特征性，有辅助诊断价值。 2、毛囊炎样损害 部位：头、面、胸背、下肢及阴部皮肤。 特点：有较大的浸润性硬结样基底、中央呈丘疹或小结节状高起，其顶端为较小的脓点，周围有较宽的红晕，具有特征性，小脓点细菌培养阴性，抗菌素治疗无效。故带脓点的毛囊炎有辅助诊断价值。 3、多形性红斑样、环状红斑样、以及丘疹坏死性结核菌疹样损害。 部位：头面、四肢末端 特点：红色丘疹、隆起结节、红色斑等多种形态表现，反复发作。 4、皮肤针刺反应，是本病最具特征性的表现 特点：无菌针刺皮肤24-48小时发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹，为米粒至樱桃大小不等，约一周消退。 针刺反应与疾病活动有明显关联，把它作为诊断和判断病情活动的重要依据。 （四）眼部病变： 可先发一侧，而后累及对侧。 主要表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球疼痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等，眼球各组织均可受累，如角膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经萎缩等。因反复发作、病情复杂、甚至失明或继发白内障、青光眼等，是致盲的主要原因。 （五）神经系统损害： 白塞病侵犯神经系统又称神经白塞病。 部位：部位广泛，大脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、颅神经等均可受累，临床表现依病变部位不同而异，其中中枢神经系统最多，大脑多于脊髓；脑神经多于脊神经；白质病变多于灰质；运动障碍多于感觉障碍。 病变呈进行性发展，可只限于一个部位，也可几个部位同时发病，或在不同时期累及不同部位，可呈局限性，也可为弥漫性，所以临床表现多种多样而又无典型性，主要表现为复杂的神经和精神症状。 主要症状有头痛、头晕、意识障碍、精神异常、癫痫、失语、痴呆、下肢肌无力、麻木、偏瘫、颅神经及周围神经损害。 根据临床表现可分为：脑膜脑炎型、脑干型、器质性精神病症状型、良性颅压升高型及脊髓损害型等。 （六）关节病变 无特异症状和体征，四肢大小关节、脊柱和腰骶关节均可受累，表现为非对称性的单个或少数关节疼痛，以四肢大关节为多，以膝关节尤多，主要为酸痛，或呈一过性，关节红肿少见。尽管反复发作，能自行缓解，无日渐加重趋势，也不出现关节功能障碍。 （七）消化道损害： 自口腔至肛门均可受累，称为胃肠白塞病。 日本文献统计2520例