特发性炎症性肌病.pptVIP

特 征 横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死 Bohan和Peter分类（1975年） 多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM Witaker分类（1982年） 多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM 包涵体肌炎 其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎） 流行病学 1863年，德国Wagner首先报道PM 1887年，Unverrecht报道DM 患病率：5-8/10万，儿童： DM PM 年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁） 男：女 1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者男多女少） 病因和发病机理 病因 感染 小RNA病毒 遗传 药物 肿瘤 临床表现 肌炎 受累肌肉 肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌 临床表现 肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩 临床表现 皮肤病变 gottron征（70%） 眶周红斑（向阳性红斑，54%） V形征（31-36%） 技工手（33%） 钙化 醉酒貌 临床表现 关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾 实验室检查 CK升高（95%） CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） CK-