特发性血小板减少性紫癜北京协和医院血液科.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 北京协和医院血液科 赵永强 定义 特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。现又称免疫性血小板减少性紫癜 ( Immunothrombocytopenic purpura, ITP ) 分型 慢性ITP 急性ITP 慢性ITP 一、流行病学 1. 发病年龄 多在20~50岁 2. 性别 女：男=2~3：1 3. 发病率 40~100/百万 二、病因 1. 免疫功能异常 血小板相关抗体的产生 2. 感染 细菌和病毒，诱发因素？ 3. 组织相容抗原 DRW2多发，易感因素？ * * 三、发病机制 (一) 血小板相关抗体 使血小板破坏增多， 巨核细胞增殖和成熟障碍。 1. 血小板相关抗体存在的证据 患者分娩的婴儿血小板减少； 患者血浆输给正常人?受者血小板减少； 正常人血小板输给患者? 输入的血小板寿命缩短； 患者血小板膜表面抗体即血小板相关免疫球蛋白(PAIg)明显高于正常人。 2. PAIg的种类 PAIgG 70%，以PAIgG1居多； PAIgG与PAIgA或PAIgM并存； PAIgG与PAIgM、PAC3并存。 3. PAIg的性质 未明。 特异性PAIgG：通过抗体Fab片段与血小板相关抗原结合； 非特异性PAIgG：循环中IgG免疫复合物通过抗体Fc片段与血小板膜Fc受体非特异结合。 4. PAIg相应的靶抗原 血小板膜糖蛋白：IIb、IIIa、Ia、Ib、IIa、IV、CD9等； 血小板磷脂：与心磷脂结构相似，ITP时抗心磷脂抗体可以阳性。 巨核细胞上与血小板相同的抗原。 5. PAIg的产生部位 主要在脾脏。骨髓也少量产生。 6. 血小板破坏场所和方式 脾脏：为主要场所。PAIg的Fab片段与血小板相关抗原结合，PAIg的Fc片段暴露，与巨噬细胞Fc受体结合，血小板被巨噬细胞吞噬。 肝脏：为次要场所，抗体滴度较高时破坏作用显现。PAIg与血小板相关抗原结合，补体激活，C3b附着于血小板表面被肝巨噬细胞C3b受体识别，尔后血小板被吞噬、破坏。 骨髓：在脾切除后成为主要破坏场所。 血循环：循环中的PAIgM结合补体的能力较强，通过补体经典途径引起血小板溶解。 (二) 细胞免疫 (三) 雌激素的作用 证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制：不详。 四、临床表现特点 (一) 起病 大多隐袭、缓慢。可因感染、药物等诱发急性发作。 (二) 出血 以皮肤、粘膜出血为主要表现，常反复发作。 皮肤：瘀点、瘀斑。 粘膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血小板严重减少(20?109/L)可有严重出血（如颅内）。 (三) 脾脏一般不大或轻度增大 五、实验室检查 (一) 血小板减少 (二) 骨髓检查：典型者为巨核细胞增多，产生 血小板的巨核细胞减少或缺如(成熟障碍)； 少数患者出现巨核细胞减少(增殖障碍)。 (三) 血小板抗体：PAIgG、PAIgM等可明显增 高。但增高程度与血小板数及出血严重程 度并不一定平行。 (四) 血小板聚集功能：可能降低。 (五) 血小板寿命：缩短。 (六) 出血时间延长，凝血功能正常。 六、诊断 (一) 多次化验血小板减少 (二) 脾脏不大或轻度增大 (三) 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。 (四) 以下五项中至少一项： 1. 强的松治疗有效； 2. 脾切除治疗有效； 3. PAIgG增多； 4. PAC3增多； 5. 血小板寿命缩短。 六、鉴别诊断 (一) 血小板生成障碍性疾病：无巨核细胞性血 小板减少性紫癜，再生障碍性贫血，药物 性巨核细胞生成障碍，等。 (二) 其它血小板破坏增多的疾病：脾机能亢进， Evans综合征，等。 (三) 血小板消耗增多的疾病：DIC,TTP。 七、治疗 (一) 一般治疗 1. 止血：药物，局部压迫 2.输血小板：掌握指征 *有无出血 *血小板的数量 3. 输血 *