再生障碍性贫血形态.PPTVIP

再生障碍性贫血 yuming 定义及分类 再生障碍性贫血（ＡＡ）是指先天体质性或后天获得性骨髓粒、红、巨核三系造血细胞不增生（再生障碍）所致的外周血粒细胞、红细胞及血小板减少，即全血减少。 先天体质性AA称先天性AA，如范科尼贫血（Fanconi anemia），见于5~10岁儿童，男性多见； 后天获得性AA者很多见，临床上分为 ①急性AA（AAA）,发病率1.4/106　 ②慢性AA（CAA）, 发病率6.1/106。　 发病机制 目前多数学者认为再障为一组异质性疾病，可能发病机理包括： ①原发性或继发性造血干细胞量和（或）　　 　质的缺陷； ②异常免疫反应损伤造血干细胞； ③造血微环境支持功能缺陷 ④遗传倾向。 诊断诊断 目前仍沿用1987年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修定的诊断标准，具体如下： 急性再障（亦称重型再障Ⅰ型） 临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常 　　　　　伴有严重感染，内脏出血。 外周血 　　除血红蛋白下降较快外，须具备 　　　　　以下3项中之2项： 　　　　①网织红细胞1%，绝对值　　　 　　　　　15×109/L 　　　　②白细胞明显减少，中性粒细胞绝 　　　　　对值0.5×109/L 　　　　③血小板20×109/L。 骨髓特点 多部位骨髓象显示下列变化： ①多部位增生减低，或重度减低，如增生活跃但仍以淋巴细胞为主 ②三系造血细胞明显减少：粒细胞系统明显减少，以成熟粒细胞多见，其颗粒增粗；红细胞系统减少，其中以晚幼红细胞Ⅱ（炭核晚红）为主；骨髓中找不到巨核细胞; ③淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和网状细胞等非造血细胞增多，尤以小淋巴细胞增多为主（可达80%左右）；②骨髓小粒网架空虚，细胞很少，骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 急性AA● PB ● WBC减少 ●粒细胞比例减低/重度减低 ●淋巴细胞比例相对增高 ●血小板少见 SAA（髂骨增生重度减低） 慢性再生障碍性贫血　 临床表现 发病慢，病程较长，贫血、感染、出血均 　　　　　较轻。 外周血 ①全血细胞减少 　　　②　血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞减　　　 　　　　　低； 　　　③白细胞、中性粒细胞和血小板值常较急性　 　　　　再障为高。部分病例白细胞可在正常范围，分类主 　　　　要为淋巴细胞。中性粒细胞减少（大多在40%以　 　　　　下），颗粒较粗； 　　　④血小板明显减少，血小板通常在20×109/L左右。 骨髓细胞形态 ●脂肪化,尤以髂骨为明显, 病程2年者明显，油滴（＋＋－＋＋＋） ●增生程度:胸骨和脊突多增生活跃, 髂骨多增生减低 ●粒系比例减低,颗粒增粗 ●红系比例减低, 以晚幼红细胞为主, 碳核多见 ●淋巴细胞比例相对增高,以小淋巴细胞为主 ●巨核细胞减少或找不到巨核细胞 ●浆细胞﹑组织嗜硷﹑网状细胞等非造血细胞比例增高 ●骨髓小粒：不论骨髓增生程度如何，小粒内容空虚，仅是一些纤维组成支架，其中的粒、红系统造血细胞成分极少，而以小淋巴细胞、组织嗜碱细胞、浆细胞及其他网状细胞为主，　 慢再● PB ● WBC减少 ●粒细胞比例减低 ●淋巴细胞比例相对增高 ●血小板减少 油滴判断  (-) 　无油滴(+)　 油滴少且小, 呈细纱状, 均匀分布, 涂　　　 　　　　片后于血膜尾部有很少油滴(++) 油滴稍多且大, 有的直佂达1mm以上, 　　　涂片后于血膜尾部有油滴, 不易干燥(+++) 油滴聚集成片 髂骨（低倍镜）：增生减低，油滴较多， 小粒空虚，细胞面积约20％ 油镜（高倍镜）：骨髓小粒非造血细胞为主 炭核晚红 中性粒细胞颗粒增粗 成熟小淋巴细胞易见 组织嗜碱细胞 破骨细胞 成骨细胞 儿童（CAA)　 儿童AA骨髓特点  ●增生程度好●粒系比例大致正常●红系比例大致正常/稍增高●淋巴细胞比例正常/偏高●巨核细胞减少●小粒中造血细胞与非造血细胞并存 髂骨增生活跃 （-）巨核少见 油滴增多，小粒面积约40％ 骨髓小粒非造血细胞（40倍） 粒系晚幼一下阶段为主，炭核红，巨核少（40倍） 可见幼红细胞岛（高倍镜） 粒细胞颗粒增多增粗 * *