[内科神经病学课件]脱髓鞘疾病-9.pptVIP

脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑与脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 *  脱髓鞘疾病Demyelinating Diseases 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于神经膜细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘组成与生理功能 髓鞘的生理功能 脱髓鞘疾病概念 多发性硬化Multiple Sclerosis, MS 发病率较高 发病率与地理维度有关 我国属低发区 MS主要临床特点 MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病 CNS散在分布的多数 病灶 病程中缓解复发 概 念 迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病 1. 病毒感染与自身免疫 病因与发病机制 2. 遗传因素 3. 环境因素 临床特点 MS急性\亚急性起病 病程波动，常有缓解复发 MS临床表现复杂 临床表现 欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等 1. 精神障碍 2.运动障碍 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力与沉重感 3.感觉障碍 感觉异常，深浅感觉障碍 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿与足(颈髓受累征象) 临床表现 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复 4.视力障碍 5.脑干症状 复视、眼球活动障碍、眼震、核间性眼肌麻痹、构音障碍、吞咽困难、眩晕 眼震及核间性眼肌麻痹是高度提示MS的两个重要体征 临床表现 小脑症状：共济失调、意向性震颤、吟诗样语言 6.其他症状 自主神经功能障碍：出汗异常、尿失禁、尿储留等 临床表现 MS与治疗决策有关的临床病程分型 约占10%, 病程呈现自发缓解 良性型MS 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 进展复发型MS 约占10%, 起病年龄偏大(40～60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少 原发进展型MS R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 继发进展(SP)型MS 临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 复发-缓解(R-R)型MS 临床表现 病程分型 临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关 临床表现 CSF细胞数轻度增多 或正常 1. 脑脊液(CSF)检查 辅助检查 (2) CSF-IgG指数增高 (3)显示CSF-IgG寡克隆带(OB) 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一项或多项异常 2. 诱发电位 辅助检查 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角与后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化 3. MRI检查 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 辅助检查 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 3. MRI检查 辅助检查 目前国内尚无MS诊断标准 Poser(1983)MS诊断标准可简化如下表 1. 诊断 诊断与鉴别诊断 确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶 Poser(1983)的MS诊断标准 病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时 4．实验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS) ①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 3．临床可能MS(clinical probable MS, CPMS) ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF OB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG 2．实验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definit