[内科血液系统课件]特发性血小板减少性紫癜9.pdfVIP

特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura ITP的概念 ITP的概念 亦称原发性或免疫性血小板减少性 紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多 的临床综合征。其特点为外周血血小板 减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临 床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。 病因和发病机制 病因和发病机制 血小板相关抗体 血小板破坏机制 巨核细胞成熟障碍 其他：如雌激素 临床表现 临床表现 一、急性型 1.儿童常见，多有感染史，起病急骤。 2.出血严重。 二、慢性型 1.20～40岁患者居多，起病隐袭。 2.出血倾向。 实验室检查 实验室检查 9 1.血小板检查 ① 急性型常低于20×10 ／L，慢性型 9 在(30～80)×10 ／L之间。② 血小板平均容积(MPV)增大。 ③血小板功能正常。④ 放射性核素测定血小板寿命，较正 常明显缩短。 2.骨髓检查 巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。 血小板生成减少。 3.出凝血机制检查 出血时间延长、血块回缩不良、束 臂试验阳性。 4.血小板抗体检查 PAIg增高，95％以上病人为IgG， 也可为IgM。PAC3也可增高。 幼稚巨核细胞 颗粒型3 巨核细胞 颗粒巨核细胞 诊断标准 （86年全国血栓与止血学术会议） 诊断标准 （86 1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不增大或仅轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.以下五点中应具备任何一点。 （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PAIg增高。 （4）PAC增高。 3 （5）血小板寿命测定缩短。 5.排除继发性血小板减少症。 ITP的治疗 ITP的治疗 观 察 9 血小板 ﹥50×10 /L 9 血小板 ﹥30×10 /L，无明显出血症状 住院治疗 9 血小板 ﹤20×10 /L 明显出血症状 糖皮质激素 （首选治疗） 作用机制 用法 切脾手术 （不作首选治疗） 适应证和禁忌证 ITP 的紧急治疗 ITP 的紧急治疗 单采血小板输注 大剂量静脉注射用丙种球蛋白 血浆置换（体外免疫吸附） 大剂量甲泼尼龙 难治性ITP的治疗 难治性ITP的治疗 药物 剂量 CR率 有效率 疗程 硫唑嘌呤 150mg/d 20 65 4m VCR 1.5mg/d 16