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主动脉夹层的内科识别 主动脉夹层（Aortic Dissection）也称主动脉夹层动脉瘤，指主动脉内血液渗入并分离主动脉壁中层形成的夹层血肿。是具有灾难性后果的一种临床急症。 发病率：10-20/100万人口.年 死亡率：3.25-3.6/10万人口.年，如不治疗，发病后最初48 小时内，死亡率高达每小时1%, 2周内65%—75%死亡。 年龄特点： 多见中老年男性，3/4以上病人发病时超过40岁，发病高峰在50-70岁，在此年龄段发病男性是女性的2-3倍。青年人此病罕见，多见易感家族，如马凡综合征、结缔组织病或先天性缺损（二叶式主动脉瓣畸形、主动脉缩窄）。 病因 首位易患因素是动脉中层退行性病变，主要为中层胶原和弹性硬蛋白变性。 高血压、二叶主动脉瓣畸形、主动脉缩窄、妊娠、马凡综合征、脉管疾病（如系统性红斑狼疮、埃勒斯-当洛斯综合征）等，累及主动脉的动脉炎、吸嗜可卡因、医源性创伤也可致病。 下列因素参与主动脉夹层形成： 遗传性缺陷：多种结缔组织遗传性缺陷的特征是动脉中层囊性退行性病变，如马凡综合征易发胸主动脉瘤（多近端夹层），所有夹层病例中，该病占5-9%。 年龄与高血压：可导致中层退行性病变，50-70岁夹层患者中72-80%有高血压。 先天性心血管病:二叶主动脉瓣畸形是近端主动脉夹层肯定的危险因素，占7-14%。 主动脉缩窄也易患主动脉夹层。 妊娠：小于40岁发生夹层的女性，半数发生妊娠期间，患马凡综合征及主动脉根部扩张的女性更易发生。 创伤：主动脉的直接创伤可引起夹层，医源性创伤（CAG、PCI）直接损伤主动脉内膜，多逆向夹层，心脏手术（如瓣膜置换术）也有发生夹层危险。 病理特征：夹层早期常在主动脉中膜外1/3和外膜交界处发生局灶性破坏和出血，随后形成血肿逐渐扩大将中层撕开，向内、外膨出形成局灶夹层血肿。 初发内膜撕裂部位依次为： 左或右Valsalva窦上方1-5cm的升主动脉（65%），紧靠左锁骨下动脉开口外的近端降主动脉（20%）， 主动脉弓（10%），胸主动脉的远端或腹主动脉（5%）。 主动脉夹层发生过程 退行性病变、遗传、炎症 高血压、妊娠 ↓ ↓ 动脉壁内结构改变 动脉负荷 ↓ 创伤 →内膜撕裂 ↓ 血液渗入中层、分离主动脉壁 主动脉内血液驱动力 → 夹层扩展 临床分型 1、DeBakey法据夹层的部位和程度分三型 Ⅰ型：占70%，夹层起于升主动脉，至少波及主动脉弓，向远端发展可累及降主动脉 Ⅱ型：占5%，仅累及升主动脉，终止于无名动脉的近端 Ⅲ型：占25%，从左锁骨下动脉开口的远端开始，累及胸段降主动脉，或延伸至腹主动脉，逆行扩展至主动脉弓或升主动脉者罕见 2、Stanford法据升主动脉是否受累分A、B两型 A型（近端夹层）：累及升主动脉，占2/3 B型（远端夹层）：不累及升主动脉，占1/3 3、新分型法： 1型：典型的主动脉分离，真腔和假腔之间有内膜瓣形成。 2型：中层的破坏，在主动脉壁内形成血肿或出血。 3型：无血肿，内膜撕裂处形成偏心膨出。 4型：斑块破裂致主动脉溃烂，溃疡浸润，伴周围血肿，常位于外膜下。 5型：医源性或外伤性分离。 临床上据症状出现至初诊时间分： 1、急性型：症状出现2周以内者，占2/3 2、慢性型：生存超过2周者，占1/3 临床表现 因累及的部位和范围不同，临床表现多变 大多在夹层发生前无明确诱因，少数曾进行过剧烈体力活动 1、疼痛：内膜撕裂引起 （1）典型表现：突然发生持续性剧痛，一发作即达高峰，难以忍受，可伴烦躁，濒死感，大汗，面色苍白，发绀等休克表现，血压无平行降低，一般镇痛剂难以缓解。 （2）性质：撕裂样、刀割样、牵拉样、锐痛、刺痛等。 （3）疼痛部位：可具有转移性，常与夹层延伸途径一致 疼痛的初始部位对判断夹层的部位极有 帮助： 近端夹层常位于胸骨后，剑突下，远端多位于背部 前胸痛，高度提示累及升主动脉；肩胛间区痛，90%以上累及降主动脉 颈、喉、颌、面部痛提是示累及升主动脉；背、腹、下肢痛强烈提示累及降主动脉。