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重症肌无力 诊断和治疗共识 定义 • 是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与， 主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自 身免疫性疾病 • 病因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无 力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青 霉胺等）因素 2011-05-17 临床表现 • 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通 常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。 • 改良Osserman分型 • Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理 检查的证据。 • Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 • ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累， 通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 • ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累， 通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。 • Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽 喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 • Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由 Ⅰ、ⅡA、 ⅡB型累及呼吸肌。 • Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。 2011-05-17 辅助检查 • 1 ．药理实验：新斯的明试验 • 2 ．电生理检查： • ①低频重复电刺激（RNS ） • ②单纤维肌电图（SFEMG ） • 3 ．血清学检查： • ①乙酰胆碱受体（AChR ）抗体：约在30-50%的单纯眼肌型重症肌 无力患者血中可检测到AChR抗体，约在80-90%的全身型重症肌无 力患者血中可检测到AChR抗体。 • ②抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK ）抗体： • ③抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。 • 4 ．胸腺影像学检查 2011-05-17 治疗方法 • 1.胆碱酯酶抑制剂： 所有类型重症肌无力的一线用药，特别是新近诊断患者的初始治 疗，并可作为单药长期治疗轻型患者（C级推荐，Ⅲ类证据） 药名 常用量 持续时间 等效剂量（mg） 用法 甲基硫酸新斯的明 1.0‐1.5mg/次 0.5‐1小时 1.0 注射 溴化吡啶斯地明 90‐720mg/天 2‐8小时 120.0 口服 溴化新斯的明 22.5‐180mg/天 3‐6小时 30.0 口服 美斯的明 60mg/天 4‐6小时 10.0 口服 2011-05-17 （1 ）胆碱酯酶抑制剂 • 作用机制： • 类药能抑制胆碱酯酶对乙酰胆碱的降解，使神经肌肉突触间隙乙 酰胆碱量增多，增强与乙酰胆碱受体抗体竞争乙酰胆碱受体的能 力，有利于神经－肌肉接头处的传导，而使肌力有所恢复。 • 副作用 • 主要为胃肠道不良反应、粘液分泌过多，一般用硫酸阿托品、 654-2以对抗。心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患 者均忌用或慎用。 2011-05-17 （2 ）免疫抑制和调节药物治疗： • ① 糖皮质激素：需要使用免疫抑制剂治疗的重症肌无力患者，口服 糖皮质激素，如强的松等是一线选择药物，可以使70-80%的患者得 到缓解或显著改善（D级推荐，Ⅳ类证据）。联合使用双磷酸盐类药 物或抗酸药物可以降低骨质疏松、胃肠道并发症（Ⅳ类证据）。 • 强的松从0.5-1mg/kg/d晨顿服开始，视病情变化情况调整。如病情 稳定并趋好转，可维持4-16周后逐渐减量，每2-4周减5-10mg ，至 20mg后每4-8周减5mg ，直至隔日服用最低有效剂量。 • 如病