血液和造血系统疾病.pptVIP

第一节 贫血概述 贫血：是指外周血中血红蛋白（HB）量、红细胞（RBC）数和/或红细胞比容（Hct）低于正常。 沿海和平原地区诊断贫血的HB标准为：成年男性＜120g/L；成年女性＜110g/L；孕妇＜100g/L。 血液稀释、浓缩时易致误诊 贫血是多种不同原因或疾病引起的一组共同症状,不是疾病名称。 血常规表现 中度贫血，呈小细胞低色素 分类：一、根据红细胞形态特点分类 1.大细胞性贫血：红细胞平均体积（MCV）＞正常，即MCV＞100fl。如叶酸或维生素B12缺乏所致的巨幼细胞贫血。 2.正常细胞性贫血：MCV及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）均在正常范围（MCV＝80～100fl,MCHC＝32%～35%)。如再障、多数溶血性贫血、急性失血性贫血、慢性病伴发贫血等。 3.小细胞低色素性贫血：MCV＜80fl；MCHC＜32，如缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、鉄粒幼细胞贫血等。 细胞形态学的改变在血片中最为明显。 二、根据病因和发病机制分类 1）红细胞生成减少 1.造血干细胞增生和分化异常：如再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合症、肾衰、甲减引起的贫血。 2.骨髓被异常细胞和组织浸润：如骨髓病性贫血（白血病、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、转移癌等） 3.细胞成熟障碍： ①DNA合成障碍：如巨幼细胞贫血（叶酸或维生素B12缺乏） ②Hb合成障碍：如缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血。 2）红细胞破坏过多 1.红细胞内在异常： 膜结构的缺陷：如遗传性球形细胞增多症 如阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 缺乏 血红蛋白异常：如珠蛋白生成障碍性贫血 2.红细胞外异常： 免疫性和机械性溶贫及其他（物理化学生物因素及脾功能亢进等） 3）失血性贫血 分急性和慢性 1.一般表现：皮肤黏膜苍白是贫血最常见的客观体征。一般以观察指甲、 口唇粘膜及睑结膜较为可靠。常见疲倦、乏力症状。 2.循环系统：活动后心悸、气促。肺动脉瓣或心尖部闻及吹风样杂音，可有心脏扩大、心率增快、ST段降低及T波平坦倒置等，严重可全心扩大，甚至导致充血性心力衰竭。 3.中枢神经系统：轻者头痛头晕，耳鸣目眩，嗜睡及注意力不集中，严重者意识障碍。 4.消化系统：影响消化功能和消化酶分泌，食欲不振，恶心呕吐，腹胀腹泻。部分有舌炎。消化系统表现除因贫血缺氧外，还与原发疾病有关。 5.泌尿生殖系统：贫血可致肾功能变化。可有多尿、轻度蛋白尿等。月经失调及性欲减退均常见。 诊断 一.询问病史 详细询问有无出血史、黑便、深色尿；妇女有无月经过多及妊娠、生育及辅乳情况；饮食方面有无营养缺乏或偏食；有无服药及化学毒物或放射性物质接触史；有无慢性病史及家族性遗传病史等。 二.体格检查 特别注意与贫血有关的体征，如黄疸、淋巴结及肝、脾肿大、骨骼压痛等。 三.实验室检查 （一）.周围血细胞检查 除血细胞计数外，最基本的血液学检查应包括：①MCV、MCHC的测定；②网织红细胞计数；③外周血涂片检查，仔细观察RBC、WBC和TBC形态方面的改变及有无异常细胞 （二）.骨髓检查 骨髓检查通常采用骨髓穿刺物涂片检查，必要时需做骨髓活检。骨髓检查必须包括铁染色，以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血等。 （三）.其他检查 如各种溶血性贫血试验（抗人球蛋白试验、酸溶血试 验、血红蛋白电泳等）、血清铁和铁蛋白测定等。另外，尿液检查、肝肾功能测定、大便隐血试验及寄生虫虫卵检查、肺部X线及胃镜检查对贫血的病因诊断均很重要。 贫血的治疗原则 1、病因治疗 2、补充造血要素：如铁、VitB12及叶酸等。 3、刺激红细胞生成：对再障或肾性贫血可给予刺 激红细胞生成的药物。临床较为肯定的有用司坦唑、美雄酮、羟甲稀龙、丙酸睾丸素及红细胞生成素（EPO）等。 4、糖皮质激素：自体免疫性溶贫、单纯红细胞再 障可用激素或免疫抑制剂。 5、脾切除：主要用以治疗脾亢和遗传性球形细胞增多症。 6、输血： 7、骨髓移植：严重再障及珠蛋白生成障碍性贫血。 急性大量失血引起的贫血必须输血。 输血也用于难治性贫血（如再障）及其他严重贫血，但疗效是暂时的，由于输血可引起各种反应，并有传播病毒性肝炎、艾滋病等危险，过多数学可引起铁黄素沉着症，因此必须严格掌握指征。 一般慢性贫血，Hb60g/L，患者无明显症状，不必输血。 大多贫血患者，尤以无出血或粒细胞缺乏者，宜输红细胞血悬液或浓缩红细胞，以节约血源，减少输血反应。 定义：由