获得性再生障碍性贫血发病机制及治疗进展.pdfVIP

维普资讯 34 实用医院临床杂志2008年7月第5卷第4期 获得性再生障碍性贫血发病机制及治疗进展 王耀 平 (上海儿童医学中心血液肿瘤科，上海 200127) 【摘要】 获得性再生障碍性贫血(AA)的特点是全血细胞减少及骨髓增生低下，分为3型：非重型再障、重型再障、 极重型再障。本文重点介绍AA的发病机制治疗以及骨髓移植等方面。 【关键词】 获得性再生障碍性贫血；发病机制；治疗进展 【中图分类号】R556．5 【文献表示码】A 【文章编号】1672-6170(2008)04-0034-03 Advancein thepathogenesisandtreatmentofpatientswith acquired aplasticanemia WANGYao-ping (ShanghaiChildren’sMedicalCenterofMedicalCollegeofShanghaiJiaoTongUniversity，Shanghai 200127，China) A【bstract】 Thetypicalmanifestationsofacquiredaplasticanemiaarepancytopeniaanddiminishedbonemarrowhyper— plasia．Itcanbeclassifiedintothreetypes：non—serious，serious，andextremelyseriousones Thisarticleemphaticallyeluci— datesthepathogenesis，newtreatmentregimensandbonemarrow transplantationofacquiredaplasticanemia． K【eywords】 Acquiredaplasticanemia；Pathogenesis；Treatmentadvance 获得性再生障碍性贫血 (AcquiredAplasticAnema， 年来 ，已积累了大量关于种子及 “土壤”异常的证据 ，但 AA)的特点是全血细胞减少及骨髓增生低下，但需与其 难点在于：①究竟谁是主要病因；②两者是否存在相关 它血细胞减少疾病如：范可尼贫血 (FA)及骨髓增生异 性。抑制性T淋巴细胞异常扩增，可引起 HSC缺陷及 常综合征 (MDS)相鉴别。FA可通过患者的外周血淋 HSC克隆性异常，而干细胞缺陷亦可能与微环境继发 巴细胞或皮肤成纤维细胞在体外培养中接触 DiExpoxi 性异常相关。30％～80％AA患者接受免疫抑制治疗 butane(DEB)或丝裂霉素 (MMC)染色体断裂而确诊， (IST)后，外周血像可长期持久恢复提高，这些患者属 但某些罕见的无特殊标记 的先天性髓衰竭病例则很难 免疫介异性造血抑制，而 IST治疗无效者，可能系原发 除外。MDS可通过骨髓细胞形态学／组织病理学检查 性HSC缺陷而致的骨髓衰竭或免疫介异作用致干细胞 及细胞遗传学分析而确诊。由于治疗方法不同，故存在 库完全耗竭。最近研究发现：AA与其它 自身免疫性疾 骨髓穿刺检查 “空抽”，全血细胞减少及输血依赖时，应 病一样存在 CD4 、CD25 、POXP“调节性T细胞缺陷， 仔细鉴别。根据 中性粒细胞绝对计数值可将AA分为： 其发病机制为：原发性免疫介异性疾病 ，T细胞调节缺 ①非重型再障 (nSAA)，中性粒细胞绝对值 0．5x 陷致 T细胞 T—bet蛋白水平增高，一干扰素产生增加及 10／L；②重型再障(SAA)，中性粒细胞绝对值在0．2～ 干细胞破坏。此外，AA患者，可见与免疫增强相关的细 0．5x10／L；极重型再障 (VSAA)，中性粒细胞绝对值 胞因子基因包括肿瘤坏死因(TNF一仅)及 白介素-l5多态 0．2x10／L。随着近代治疗策略的改进 ，这种分型