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肾上腺畸胎瘤三例 孙清荣（本教研室原创，wjl上传） 肾上腺畸胎瘤非常罕见，现将本院经手术、病理证实的3例报告如下。 8病例介绍 例1 女，11岁。右腰部疼痛1年余，近1个月出现阵发性右上腹疼痛加重及乏力、食欲减退，第2性征提前出现，1993年10月9日入院。体检：右上腹肋缘下中线旁扪及3.0 cm×3.0 cm肿块，质软伴有触痛和肾区叩击痛。实验室检查：肌酐66.5 μmol／L，.0 mmol／L7.0 cm大小的肿块，包膜完整，壁厚0.4 cm,瘤内有密集的细小光团，其后壁见强光团伴浅淡声影。肿块周围另见2个密度均匀的小结节，分别为3.2 cm×2.5 cm和2.5 cm×1.7 cm,形态不规则。CT检查：右肾上腺区有11 cm×10 cm×7.0 cm大小囊性的密度肿块，肿块前上部为水样密度，CT值2.6～10.3 HU。后半部分割成多个更低密度小囊，CT值-9.5～-18HU.肿块包膜完整，内上壁有点状高密度钙化灶（图1），CT值76～151HU。增强扫描示囊壁及肿块分隔强化明显，分界更清楚，囊实质未见强化。CT 冠矢状面重建，示肿块位于右肾上腺区，肝右下缘受压上移，右肾略下移。诊断：右肾上腺髓质脂肪瘤，不排除畸胎类肿瘤。手术所见：右肾上极有10㎝×8.0㎝质软的囊性肿块，与肾上腺粘连。其大囊内下方有2个小囊，均约3.0㎝×3.0㎝大小，囊内见灰白色干酪样物质及黄油样黏稠物、软组织块和白色毛发。镜检（933508）：肿瘤由皮肤、附件脂肪组织及平滑肌组成。细胞分化成熟，可见肾上腺皮质、肾上腺髓质结构和纤维玻璃样变性（图2）。诊断：肾上腺成熟性囊性畸胎瘤。 例2 女， 39岁。右上腹不适1年，右肾区深压痛和叩击痛，1992年4月26日入院。实验室检查：肌酐17.6 μmol/L,尿素氮3.7 mmo/L。B超检查：右肾上腺区探及4㎝×3.5㎝囊性肿块，伴有1.9㎝强回声。静脉肾盂造影（IVP）示右肾上腺区钙化灶及右肾上盏轻度受压、变形、下移（图3）。右肾动脉造影示肾轮廓显影清楚，右肾上腺肿块未见染色。CT检查：右肾上腺区有6.5 cm×5.0 cm×3.0 cm混杂密度哑铃形肿块，CT值-20～113 HU，肿块下部前方见结节状钙化灶，边缘光滑，分界清楚。增强检查示肿块实质部分和包膜均有轻度强化(图4)。诊断：右肾上腺脂肪瘤或畸胎瘤。手术所见：右肾上腺区有6.0㎝×4.0㎝×3.0㎝哑铃形肿块，肿块上半部有囊性感，下半部质韧呈实性。肿块包膜完整，与周围无粘连。病理检查（921497）：肿块不规则，切面部分为囊性，内充满黄色皮脂样物及毛发。实质部分质韧，有骨质样物。镜检：肿瘤囊性部分有上皮脱落，部分区域见鳞状上皮，囊壁有纤维组织构成，囊内见毛囊、汗腺、平滑肌、脂肪组织、神经纤维及胶质、骨质小结、实质区为大量成熟脂肪和肾上腺组织。诊断：右肾上腺良性囊性畸胎瘤。 例3 女，31岁。右侧腰背痛2个月，为隐性胀痛伴右上腹痛，无尿痛，2001年12月10日入院。肾区轻叩击痛，未扪及包块。实验室检查未见异常。B超检查：右肾上腺区有一包块约5.5㎝×3.5㎝×4.2㎝,包膜增厚伴强回声。IVP检查：右肾上腺区见蛋壳样钙化肿块（图5），右肾上极受压下移。CT检查：右肾上腺区见5㎝×4.5㎝×6.5㎝0.8㎝20.3～503 HU,.8 cm×6.7 cm肿块，与肾上腺粘连，肿块表面呈蛋黄色，包膜完整，质硬。病理检查（015559）：肿块呈卵圆形，包膜完整，切面囊性，内充满灰黄色物，部分包膜质硬，触之有沙砾感，壁厚0.3㎝～0.5㎝ 讨 论 腹膜后畸胎瘤较少见，文献报告仅200余例[1-4]，而肾上腺畸胎瘤更罕见，国内外仅数例报告，且均为个案报告，关于其影像学诊断的报告鲜见。畸胎瘤来自3种原始胚层演变形成肿瘤样新生物，大体可分成3种类型[5-7]：（1）成熟性囊性和实性畸胎瘤，其生物特征为良性。（2）未成熟性畸胎瘤，分化程度分为未成熟、欠成熟和完全成熟。生物学特性分为良性，临界恶性至恶性不等。（3）成熟囊性畸胎瘤恶变，恶性率0.46%～4.00%不等。本组3例均为I型良性畸胎瘤。 肾上腺畸胎瘤常见于青少年，可能多发生在右侧，90%是良性[8]。早期临床多无症状。如果肿瘤生长过大压迫周围器官、或者合并感染，可以出现腰背痛及阵发性腹痛等症状。本组3例肿瘤最大径均超过6.0 cm，1例还合并感染，临床上均有不同程度的腰痛或上腹痛。例1还提前出现第2性征。 肾上腺畸胎瘤诊断的关键是肿瘤定位和显示肿块内不同的组织成分，2例IVP检查见肾脏上极受压移位，并显示肾上腺区钙化骨化成分，但对该肿瘤的定性诊断价值不大。而B超、CT或MRI应用，能较客观地反映肿瘤的位置、形状和毗邻关系，其定位正确率分别为90%和78%～85%【9】，明显