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yyshen2023@263.net 神 经 - 肌 肉 接 头 疾 病 Diseases of Neuromuscular Junction 北 京 大 学 第 三 医 院 神经内科 沈扬重症肌无力 重症肌无力 Myasthenia Gravis, MG Myasthenia Gravis, MGKey Points Key PointsDefinitionEtiologies PathogenesisClinical featuresDiagnosisTreatmentDefinition Definition 神经-肌肉接头处? 定位 神经-肌肉接头处? 定位 neuromuscular junction neuromuscular junction发生传递障碍的 发生传递障碍的 transmission disfunction transmission disfunction获得性 获得性 acquired acquired 自身免疫病 ?定性 自身免疫病 ?定性 auto-immuneauto-immune disease diseaseEtiologies Etiologies 胸腺肌样细胞 胸腺肌样细胞 病毒、非特异 AChR 病毒、非特异 AChR 表面AChR 表面AChR 性感染因子 Ab 性感染因子 Ab 构型改变 构型改变 ?免疫学说:15%MG患 ?遗传学说:与人类白 ?免疫学说:15%MG患 ?遗传学说:与人类白 者合并胸腺瘤,70%的 细胞抗原(HLA)基 者合并胸腺瘤,70%的 细胞抗原(HLA)基 MG患者胸腺肥大、淋 因相关性 MG患者胸腺肥大、淋 因相关性 巴滤泡增生-免疫介导 巴滤泡增生-免疫介导神经冲动 肌肉收缩 神经冲动 肌肉收缩 Pathogenesis Pathogenesis 神经 末稍 突触后膜 突触后膜 突触前膜 突触前膜 去极化去极化synapse 再 电压门控钙通道 再 2+ Ca 2+ Na+ 摄 Ca Na+ 摄 内流 内流 内流 内流 取 取 肌肉 囊泡释放Ach 突触后膜 囊泡释放Ach 突触后膜 AChR 入突触间隙 AChR 入突触间隙 胆碱 胆碱 酯酶 酯酶 失活 失活神经肌肉接头疾病的发病机制涉及不同的环节 神经肌肉接头疾病的发病机制涉及不同的环节 2+ 阻碍Ca 进入神经末梢 2+ 阻碍Ca 进入神经末梢 肉毒杆菌中毒 肉毒杆菌中毒 影响ACh释放 影响ACh释放 高镁血症 突触 高镁血症 突触 前膜 前膜 Lambert- Lambert- ACh合成和释放减少 ACh合成和释放减少 Eaton Eaton 氨基甙类药物 氨基甙类药物 突触 突触 抑制胆碱酯酶活力→ACh作用过度延长 有机磷中毒 抑制胆碱酯酶活力→ACh作用过度延长 间隙 有机磷中毒 间隙 重症肌无力 产生AChR自身抗体,AChR受损或减少 重症肌无力 产生AChR自身抗体,AChR受损或减少 突触 突触 后膜 后膜 与AChR结合,阻断Ach与AChR结合 美洲箭毒素 与AChR结合,阻断Ach与AChR结合 美洲箭毒素胆碱 酯酶clinical features clinical features 1、流行病学特点 女 vs 男 3 vs 2 女 vs 男 3 vs 2 女性:20-40岁 女性:20-40岁 男性:50岁男性:50岁家族性罕见 家族性罕见 clinical features clinical features 2. 症状?肌无力 部分或全身 部分或全身 骨骼肌skeletal muscle异常 骨骼肌skeletal muscle异常易疲劳fatigue,呈波动性易疲劳fatigue,呈波动性 活动后加重 活动后加重休息后减轻休息后减轻 晨轻暮重 晨轻暮重clinical features clinical features 2. 症状?肌无力 90%以上首发眼外肌眼外肌 上睑下垂 ptosis 上睑下垂 ptosis 复视 diplopia 复视 diplopia 眼球运动受限 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 瞳孔括约肌不受累clinical features clinical features 2. 症状?肌无力 ?面肌、咀嚼肌、咽喉肌 ?面肌、咀嚼肌、咽喉肌 ?颈肌 ?颈肌 ?四肢骨骼肌 ?四肢骨骼肌 膀胱括约肌 膀胱括约肌平滑肌 平滑肌 不受累 不受累clinical features clinical features 感染、妊娠和月经前 感染、妊娠和月经前 加重病情 加重病情 常,精神创伤、过度 常,精神创伤、过度 原因及诱因 原因及诱因 疲劳等 疲劳等 奎宁、奎尼丁、普鲁 奎宁、奎尼