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系统性红斑狼疮诊断及治疗 中南大学湘雅医院风湿免疫科 左 晓 霞 2013年3月22SLE概述 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的, 以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组 织病。 ?特征:血清中出现以抗核抗体为代表的多 种自身抗体和多系统多脏器损害 。SLE简介 ?我国患病率约0.7~ 1/1000,西方国家报道的1/2000, ?湖南总人数为6000万,SLE病人约4.2万。SLE好发于生育年龄女性,女:男为7~9:1多见于 15~45岁年龄段。 临床表现临床表现 起病表现方式多样 急性暴发 隐匿 单一器官受累 多个器官受累临床表现? 肾脏皮肤粘膜 神经系统心脏? 血液系统 关节肌肉肺? 淋巴结 浆膜消化系统全身表现 ?发热 SLE活动的表现,但应除外感染因素, 尤其是在免疫抑制剂治疗中出现发热, 更需警惕。?疲乏 常是狼疮活动的先兆。 70% 皮肤与粘膜 蝶形红斑 皮 肤 病 变 盘状红斑 常见于暴露部位 光过敏 皮肤和粘膜 颧部红斑或蝶形红斑 ?双侧颊部红斑发展至鼻梁,相连形成蝴蝶斑 ?对疾病具有诊断意义 盘状红斑 ?位于暴露区域 ?面部、颈部、手臂、前胸及颈前V字区特征性皮肤表现 蝶形红斑 盘状红斑非特异性皮肤表现光敏感 脱发 手足掌面和甲周红斑 雷诺现象 口腔溃疡或黏膜糜烂 结节性红斑、脂膜炎、网状青斑 非特异性皮肤表现 掌面红斑 雷诺现象非特异性皮肤粘膜表现 口腔溃疡 血管炎手背和甲周红色皮疹手指血管炎系统性红斑狼疮:手指坏疽狼疮发关节和肌肉 大多数有关节炎表现 ?近端指间关节、腕关节、足、膝及踝关节受累, 有压痛。无骨、软骨破坏及关节畸形部分病人出现肌痛、肌无力、肌炎股骨头坏死 ,多发生在长期服用激素后肾脏损害 蛋白尿 血尿 肾实质 肾 尿 脏 管型尿 毒 病 症 变 酸中毒 肾间质 高血压肾脏损害50%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受 累。肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改 变。 神经系统损害 癫痫发作 偏瘫 与 神经性 疾 SAH 神 病 经 活 周围神经 系 动 统 相 思维障碍 关 精神性 情感障碍 行为障碍神经精神狼疮的脑梗血液系统表现 贫血白细胞减少血小板减少肺部表现浆膜炎 ?慢性狼疮性肺炎 ?肺间质病变 ?肺动脉高压 ?急性出血性肺泡炎出血性肺泡炎 出血性肺泡炎心脏表现心包炎 ?少数患者心肌受累 ?心动过速、心律不齐 ?心肌酶谱升高 ?心电图显示ST-T段改变及心律失常 ?临床表现无特异性消化系统表现 急腹症 ? 急性腹膜炎、胰腺炎非特异性表现,易误诊 ?恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹泻 较常见 消化系统表现肠壁或肠系膜血管炎 ? 胃肠道出血、坏死、穿孔或肠梗阻,其表现类似急腹症, ? 诊断要除外感染、电解质紊乱、药物等继发性因素 ? 缺乏有力的辅助检查手段,腹部CT可表现为小肠壁增 厚伴水肿,肠袢扩张伴肠系膜血管强化,肠镜检查有 时可发现肠黏膜有斑片样充血性改变。从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏膜 充血、发红 、水肿,糜 烂红斑呈点 状分布,血 管纹理欠清 晰。上两图 为直肠,下 两图为乙状 结肠临床表现小结常见的表现:皮疹、关节炎、肾炎、浆膜炎易误诊表现:消化道症状、神经精神狼疮、浆膜 炎需急症处理:IV型狼疮肾炎,重症血小板减少、狼疮脑病持续癫痫发作重症溶血性贫血实验室检查 ☆血常规:贫血、WBC↓、Plt ↓ ☆尿常规:蛋白尿、血尿、颗粒管型尿 ☆ESR:活动期ESR增快, ☆CRP: 如无感染,CRP多正常实验室检查 ☆免疫学检查 ☆高球蛋白血症,IgG、IgA、IgM增高 ☆活动期补体C 、C 和CH 下降 3 4 50抗核抗体 ☆阳性率95%,特异性差 抗体效价与疾病活动不一定平行斑点型 核周型 均质型 核仁型抗双链DNA抗体 ☆阳性率70%,特异性较高 ☆抗体阳性与疾病活动相关抗Sm抗体 ☆阳性率20%~30% ☆对本病诊断具有高度的特异性抗核小体抗体 SLE中特异性和敏感性较高, 判断SLE病情活动的良好指标, 特别抗ds-DNA抗体阴性和男性SLE患者其他自身抗体 ☆抗RNP抗体 ☆抗SS (Ro)、抗SS (La) A B ☆抗组蛋白抗体、抗心磷脂抗体