儿童进行性骨化性肌炎5例分析.pdfVIP

2O08年 12月 首 都 医 科 大 学 学 报 Dec．2008 第29卷 第6期 Joumal0fCapita1Medica1University Vo1_29 No．6 · 临 床 研 究 · 儿童进行性骨化性肌炎5例分析 胡 冰 李彩凤 邝伟英 王 江 韩彤昕 何晓琥 (首都医科大学附属北京儿童医院内科) 摘【要】 目的 探讨进行性骨化性肌炎的临床特点、影像学表现、临床诊断与治疗方法。方法 回顾性分析5例进行性骨化性 肌炎患儿的临床表现、影像学改变、诊断及加重病情的诱因。结果 5例患儿的发病年龄在出生后7d～11岁，特点为反复出现 身体局部组织肿块、骨化并伴有邻近关节活动障碍，特征性的指、趾短小畸形以及影像学的相应改变。病情呈进行性加重，外伤、 局部刺激可加速病情进展。结论 进行性骨化性肌炎系少见的常染色体显性遗传病 ，可通过临床表现及特征性指、趾短小畸形 进行早期诊断，易误诊而影响疾病进程。目前无特殊治疗方法，重点在于早期诊断及避免加重疾病的诱因。 【关键词】 骨化性肌炎；指／趾；畸形 【中图分类号】 R685．2 Analysis0nFiVePediatricPatientswithM y0sitisossificansPr0gressiva HuBing，LiCaifeng ，KuangWeiying，WangJiang，HanTongxin，HeXiaohu (D印口， ，n把m0z dcM，Be，cfdren’sH， 血z，c f0f朋edcaz【e ) A【BsTRAcT】 objec6ve I’0investigatetheclinicaIcharacteristic，imagemanifestation，diagnosisandthetherapeuticmethods0fthe myositisossifjcanspmgressiva(M0P)．Meth0ds FivepediatcpatientswithM0Pwerereponed．Theclinica1manifestation，changesin imageology，出agnosis，andthemotivation0fag avationwere_dnalyzedbyusingretr0spectiveanalysis．The1iteraturesrelevanttoMOP werereviewed．Results Theaverageage0fonsetrangesfI_(】m7to11yearsoldinalI5cases(4boysand1gid)．M0PinaU h【e patientswererepresentedasrecurrence0flocaltissueswelling，bonecalcicationaccompaniedbydjstu南anceinadjacentjointm0tion， 出stinctivema1f0丌nationofdigitj，and coⅡespondingchangesinimageology．AstheM0P ag铲avated pmgressively，traumaandloca1 stimulationcouldexacerbatethepathogeneticpr0gress．C0nclusi0n M0Pisarareautosomald0minantinheriteddiseaseandcouldbe earlydiagnosed by clinicalmanifstation and the distinctive maHbm ation ofdigiti．Misdiagn0sis is comm0n and willimpactthe developmentofthedisease．The1．ehasbeenn0specialtreatmentalpresentandthef0cus0fmanageme盯tsh0u1dbase0near1ydiagnosisas wellasav0idingthem0tivati0nwhichmightaggravatethedisease． K【EYwoRDs】 myositiSossmcans；diti；malforrnati0n 进行性骨化 肌