朗格罕细胞组织细胞增生症研究进展.pdfVIP

· 282 · 中国小儿血液与肿瘤杂志 2008年 12月第 13卷第 6期 JChinaPediatrBloodCancer，December2008Vol13，No．6 ， haemophilia and high—tire inhibitors． Haemophilia，2006；12： ThrombHaemost，2006；95：386-387． 218_222． 22．CurryN，StanworthS，KeelingD．Theiiseofrituximabintwochildren 20．MathiasM ，KhairK，HannI，eta1．Rituximab inthetreatmentof withallo—antibodiestowardsfactorvm [1etter]．BrJHaematol， alloimmunefactorⅧ andⅨ antibodiesintwochildrenwithsevere 2006；133：214—216． haemophilia．BrJHaematol，2004；125：366-368． 23．StasiR，BrumttiM，StipaE，eta1．SelectiveB—celldepletionwith 21．MateoJ，BadellI，FomerR etal，Successfulsuppressionusing rituximab forthe treatmentofpatientswith acquired hemophilia， rituximabofa factorⅧ inhibitorin aboywith severecongenital Blood，2004；103：4424—年428． haemophilia：anexampleofasignificantdecreaseoftreatmentcosts． (收稿Et期：2008-07-23) 朗格罕细胞组织细胞增生症研究进展 刘庆玲 综述 王天有 审校 朗格罕细胞组织细胞增生症 (1angerhanscell 疫应答的抗原呈递细胞，初始T细胞一般分布于淋 histiocytosis，LCH)是由树突状细胞家族中的朗格罕 巴结和脾的副皮质区，而LC多位于表皮等外周组 细胞 (1angerhanscell，LC)单克隆性增生所致，可发 织中，故Lc与初始T细胞的相互作用必须依靠 Lc 生在任何年龄段，多见于儿童。1865年报道首例， 向淋巴结的迁移 J。LCH中的病理性朗格罕细胞 1973年Nezelof首次通过电镜观察到病变细胞中的 (pLCs)丧失了向引流淋巴结迁移的功能，在组织中 Birbeck颗粒 ，1987年国际组织细胞学会将其统 呈病理性聚集，不能正常发挥抗原呈递作用 J。 称为 LCH。既往分为勒-雪病 (Ls)、韩一薛．柯病 2 LCH的发病机制与临床表现 (HSC)和骨嗜酸细胞肉芽肿(EBG)三型，目前多使 2．1 LCH的发病机制：目前有 以下几种看法：(1) 用单系 多系统 LCH分型和 Lavin．Osband分级。 增殖异常：X染色体连锁的DNA探针证实pLCs均 1997年WHO将其分为局限性、全身性、怠惰性、进 为单克隆性 CDla阳性的组织细胞，而病变中的T 展性 LCH以及 LC肉瘤 。 细胞则为多克隆性，提示本病为朗格罕细胞单克隆 1 朗格罕细胞的发生和功能 1868年 PaulLanger— 性增生所致克隆增殖性疾病。(2)细胞因子介导： hans利用氯化金染色首次在表皮组织中发现一种 LCH患者NF-仪、IL一1、IL-6、粒一巨噬细胞集落刺激因 非色素性树 突状细胞，命 名为 Langerhans细胞 子、白血病抑制因子显著增高，Dina等曾用单克隆