获得性血友病A的临床研究.pdfVIP

维普资讯 · 20 · ChineseJoumalofThrombosisandHemostasis2007Vol13No1 获得性血友病 A的临床研究 郑昌成 ，吴竞生 ，徐修才，丁凯阳 (安徽医科大学附属省立医院血液内科，合肥 230001) 摘 要： 目的 提高对获得性血友病 (AH)的认识，探讨其最佳治疗方案。方法 报道 12例确诊的AH，对其临 床特征和治疗措施等进行回顾性分析。结果 平均年龄46岁(18—75岁)，其 中35岁以下6例 (50％)，50岁以上5 例 (41．7％)。首发症状多为深部肌肉(包括臀部和髂窝)血肿形成(6／12)，其次为皮肤大片瘀斑 (4／12)等。基础疾病 包括 自身免疫性疾病 7例 (SLE3例，APS3例 ，RA1例)；慢性支气管炎，哮喘和肺癌各 1例；输卵管妊娠 1例；无基础疾 病者 1例。7例患者经替代和免疫抑制治疗，分别在2—10周(平均4．7周)获得完全缓解 (CR)，4例分别在3—12周 (平均7周)获得部分缓解(PR)，仅 1例治疗无效。aprI~、FVE：C及FVE：Ab滴度水平与获得PR和CR的时间无明确的 相关性(P0．05)。结论 AH罕见，软组织和皮肤出血为其主要表现，在替代治疗的基础上早期加用糖皮质激素或免 疫抑制剂，能使本病获得长期CR或治愈。 关键词： 获得性血友病； 抑制物； 治疗 [中图分类号]Q554．1 [文献标志码]A [文章编号]1009．6213(2007)01．020．04 AcquiredHemophiliaA Patients：ClinicalExperienceof12Cases ZHENGChang·cheng，WUJing·sheng，XUXiu·cai，DINGKai·yang． (DepartmentofHematology，AnhuiProvincialHospital，AffiliatedHospitalofAnHuiMedicalUniversity．Hefei 230001， China) Abstract：Objective Toimprovethephysician’Sunderstandofacquiredhemophilia(AH)，anddis— CUSSoptimaltherapyschemesofAH．M ethods TwelvepatientswithAH since1995to2005inourhospital werereviewed，includingclinical manifestations，experimentaldata，diagnosisandtreatment．Results The averageagewas46years，6patients(50％)werebelow35yearsand5wereabove50yearsolder．Thema— joritypresentingsymptomsincludedintra—musclehematoma(6／12)andskinecchymoses(4 ／12)．1h’e mostcommonunderlyingconditionswereautoimmunediseases(3SLE，3APS，lRA)andlungdiseases(几 =3，includingchronicbronchititis，asthmaandlungcancer)，only1patienthadnoreasontodetect．Seven casesacquiredcompleteremission(CR)and4acquiredpartialremission(PR)bythetreatmentofhemostatic and immunosuppressiveagents．Only1patientdiedofintractablebleeding．Theseverityofthehemorrhage andthetimetoobtainCRorPRhadnocorrelationwi