干燥综合征合并套细胞淋巴瘤1例并文献复习.pdfVIP

内科急危重症杂志 2011年 第 l7卷 第 4期 一 ， z 。 ：12 耋圣j鼋 蠹 善 蠹曩 曩 篓 鬟 _ 叠曩 磐 舞 干燥综合征合并套细胞淋巴瘤 1例并文献复习 山东省淄博市中心医院 吴学琼 黄丽芳 冷巍 孟力 刘文励H，淄博 255000 关键词 干燥综合征 套细胞淋 巴瘤 中图分类号 R593．2 R733．4 文献标识码 A 干燥综合征 (sjOgrensyndrome，SS)是一种 自 部新生物病理学示：① 切片见淋巴样细胞大小较一 身免疫性疾病 ，进展缓慢，主要累及 中年妇女，男女 致，形成结节状或弥漫性，免疫组化示CD20+， 比例为 1：9。特征为外分泌腺的淋 巴细胞浸润，多 CD79~+，Bcl一2+，cyclinD1+ ，CD5+，CDI45RO、 累及泪腺和唾液腺，导致分泌功能降低 ，口眼干燥 。 CD3和 CD68呈散在阳性，诊断套细胞淋 巴瘤 ；② 非霍奇金淋 巴瘤 (non-HodgkinSlymphoma， 鼻咽部淋巴组织增生。患者未接受积极化疗，寻求 NHL)的病因尚不明确 。自身免疫的状态作为 中药治疗 ，用药后 自觉眼干、口干等症状轻微缓解 ， NHL的易感因素已经引起重视 ，并认为系统性红斑 伴颌下包块缩小，但 中药治疗 7月后包块又复增大， 狼疮 (systemiclupuserythematosus，SLE)、类风湿 伴鼻塞及明显 口干、眼干。近 1月伴低热，入我院诊 性关节炎 (rheumatoidarthritis，RA)和 SS存在 治。体检生命体征平稳。双侧眼睑肿胀，双侧腮腺 NHL的高度易感性 。SS患者并发NHL多集中于 及舌下腺肿大，双侧扁桃体Ⅲ度肿大，咽充血。口腔 黏膜相关淋 巴组织 (mucosa—associatedlymphoid 干燥，舌鲜红色，乳头萎缩。颌下包块为鸡蛋大小， tissue，MALT)淋巴瘤、弥漫大B细胞淋 巴瘤 (dif— 双侧滑车上及腹股沟淋巴结蚕豆大小，均无压痛。 fuselargeB-celllymphoma，DLBCL)等亚 型_l1qj。 心、肺 、腹部未见异常。血常规及肝 。肾功能正常范 但 尚未见SS患者合并套细胞淋巴瘤 (mantlecell 围，腹部B超 ：腹膜后多发淋巴结肿大，肝脾未见肿 lymphoma，MCL)的报道。 大。眼科检查：双侧泪腺弥漫肿大，皮肤颜色正常， 无压痛。角膜染色阳性，泪膜破裂时间≤4S。免疫 病例资料 全套：IgM 0．27g／L，余正常范围。＆一微球蛋 白 患者，男，60岁，因下颌部包块 9月人院。患者 4．05mg／L。取2(}08年4月鼻咽部新生物病理切 2008午 4月发现下颌部包块 2月，伴有 明显 口干、 片会诊示：固有膜内淋巴细胞增生，由一致性小淋巴 眼干、全身乏力及明显消瘦，无发热。体格检查：包 细胞形成大的滤泡样结构，其 内未见生发中心。免 块位于颌下，鸽子蛋大小 ，质韧 ，无压痛，活动度欠 疫组化示 CD20+，CD79a+，cyclinD1+，CD5部 佳，局部皮肤无改变。其余浅表淋巴结未触及。心、 分+，CD45RO和 CD3一，支持 (鼻咽部)套细胞淋 肺 、腹部检查未见异常。实验室检查 ：血常规及肝肾 巴瘤 。同时取滑车上淋巴结病理检查示：CD20+， 功能均正常范围。多次风湿全套检查：抗核抗体 CD79a+，Bcl～2部 分 +，cyclinD1弱 +，CD5， (ANA)及抗 SSB抗体阳性 。免疫全套示 C ()．72 CD45RO、CD3和 CD10呈阴性，支持(淋巴结)套细 g／L (0．9～ 1．8g／L)，IgM 0．4g／L (()．4～2．3 胞淋巴瘤。IgH受体重排阴性。骨髓象：未见