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钙磷代谢紊乱 病理生理学教研室 李学晋 Email163.com Tel6、细胞内钙稳态调节 正常情况下，细胞内钙浓度为10-8~10-7mol/L 细胞外钙浓度为10-3~10-2mol/L 约44%细胞内钙存在于胞内钙库(线粒体和内质网)，细胞内游离钙仅为细胞内钙的0.005% 上述电化学梯度的维持，取决于生物膜对钙的不自由通透性和转运系统的调节。 细胞内钙稳态调节 Ca2+进入胞液的途径 质膜钙通道 胞内钙库释放通道 Ca2+离开胞液的途径 钙泵的作用 Na+/Ca2+交换体 Ca2+/ H+交换 临床表现—激期（活动期） 神经兴奋性增高+典型的骨骼改变 3··6个月：颅骨软化 7-8个月：方头，鞍状或十字状颅骨 1岁左右：胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯 1岁以后：膝内翻或膝外翻 其它：全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累 * 一、钙磷正常代谢 1、分布： 钙盐和磷酸盐是人体内含量最高的无机盐， 约99％的钙和86％以上的磷存在于骨骼和牙齿中。 2、 血钙: 2.25-2.75mmol/L 蛋白结合钙 可扩散结合钙 血清游离钙（发挥直接的生理作用） 结合钙 游离钙 pH↓ pH ↑ 3、Ca2+的生理功能 降低毛细血管和细胞膜的通透性 降低神经、肌肉的兴奋性 作为凝血因子Ⅳ参与凝血过程 引起肌肉收缩 还是许多酶（脂肪酶、ATP酶）的激活剂 是重要的调节细胞功能的信使 4、Ca2+的吸收和排泄 正常成人日摄入钙量在0.5-1.0g之间。 儿童、孕妇、授乳或绝经妇女需较多的钙。 食物钙主要含于牛奶、乳制品及果菜中。 钙主要在十二指肠吸收，通过肠管及肾排泄。 5、钙磷调节 PTH 血清Ca2+↓ CT 1,25-(OH)2-D3 肾脏钙 磷排泄 骨质钙 磷释放 肠道钙 磷吸收 钙- 磷+ + 钙+ + - + - + 血清Ca2+↑ 注：+ 促进 - 抑制 排钙排磷 保钙保磷 保钙排磷 总效应 ↓ ↑ ↓ 血磷 ↓ ↑ ↑ 血钙 无明显影响 ↑ ↑(间接作用) 肠吸收钙 ↓ ↓ ↑ ↑ ↑ ↓ 肾：重吸收钙 重吸收磷 ↓ ↑ ↑ ↑ ↑ ↓ 骨：溶骨作用 成骨作用 32肽 胆固醇衍生物 84肽 化学本质 甲状腺Ｃ细胞 皮肤 甲状旁腺 来源 降钙素 VitD3 PTH 项目 其它影响钙磷代谢的因素 激 素 作 用 生长激素 促进钙的利用 雄激素 促进骨质钙磷沉积 雌激素 促进骨质钙磷沉积，青春期特异性地促进骨骺 关闭，骨生长停止。 甲状腺素 促进骨吸收，可致高血钙和尿钙增多 糖皮质激素 抑制骨吸收及肠道和肾小管对钙磷的吸收，可 用于治疗高血钙。 电压依赖性钙通道钙库依赖性钙通道配体门控性钙通道 属于受体依赖性钙通道,包括IP3受体通道和ryandodine敏感的钙通道 Ca2+-Mg2+-ATP酶,存在于质膜、内质网膜、线粒体膜上 Na2+/Ca2+交换蛋白是一种双向转运方式的跨膜蛋白3个Na2+交换1个Ca2+ Ca2+ Ca2+ Ca2+ Ca2+ Ca2+ Ca2+ Ca2+ATP酶 Ca2+ Ca2+ Na+ Na+ /Ca2+交换体 受体操纵性钙通道 电压依赖性钙通道 钙库操纵性钙通道 ER IP3激活通道 钙单转运体 线粒体 钙敏感受体 G蛋白 PLC DAG IP3 ATP ATP ADP+Pi ADP+Pi 50~200nM 1.3mM 二、低钙血症 血清离子钙 1 mmol/L 或 血清钙 2.2 mmol/L 1、病因和发病机制 1）甲状旁腺功能低下，溶骨作用减弱，成骨作用增强 假性（原发性）甲状旁腺功能低下（遗传性疾病） 甲状腺功能亢进病人手术后 低镁血症 恶性肿瘤骨转移（前列腺癌） 2）维生素D缺乏，肠管钙吸收的抑制 　维生素D摄入不足或紫外线照射不足 　吸收不全综合征 维生素D活化受阻 3）其它： 低白蛋白血症（肾病综合征） 　急性胰腺炎 　妊娠、肾功能不全 　大量输血 2、对机体的影响 神经、肌肉兴奋性增加 肌肉痉挛、手足搐搦。 骨质钙化障碍 佝偻病，可表现方头、O形或X形腿、鸡胸及念珠胸， 血清碱性磷酸酶可因软骨细胞增加而活性增高，可高达 50-60布氏