疑难病例析评 第74例自身免疫性肝炎—肝硬化—范科尼综合征.pdfVIP

维普资讯 医学杂志2005年4月20旦筮 鲞笠 !塑 』 坠：P! ： ：! 疑难病例析评 第74例 自身免疫性肝炎一肝硬化一范科尼综合征 康东红 高桦 邱明才 83g／L，血小板41×10／L，白细胞 2．05×10／L，红 病历摘要 细胞沉降率 76ram／1h。总蛋白质72g／L，白蛋白 患者女，60岁。主因反复右上腹疼痛 7年，全 31g／L，球蛋白41g／L。谷氨酸氨基转移酶35U／L， 身骨痛2个月，卧床不起 10d于2002年 11月2日 天冬氨酸氨基转移酶56U／L，碱性磷酸酶295U／L， 人天津医科大学总医院。7年前反复发作右上腹部 总胆红素25p~mol／L，直接胆红素7．0]xmol／L。血 胀痛，无放射痛和黄疸。有时伴有发热，体温波动于 尿素氮 2．7mmol／L，血肌酐 49mmol／L。血钙 37～38℃。在当地医院诊为胆系感染，予抗生素、镇 2．01mmo]／L，血 磷 0．62 mmo]／L， 血 镁 痛药物治疗。每2～4个月发作 1次。4年前发作 0．80mmol／L，血钾3．1mmol／L，24h尿钙444mg， 频繁，每 1～2个月 1次，并出现黄疸、乏力、纳差。 磷455mg，镁7．2mmol，钾91．2mmol。甲状旁腺激 2年前出现右上腹绞痛伴黄疸、寒战高热，体温达 素2．3pmol／L，骨源性碱性磷酸酶200U／L(参考 40℃。当地医院诊为胆结石，急症手术，取出约 值 150U／L)。甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒血清学 5cm×4cm大小的结石，并发现肝硬化。10d后出 检查均 阴性，EB病毒 IgM 抗体 (一)。IgG 现意识模糊、谵语，诊为肝硬化、脾功能亢进、肝性脑 2180mJL，IgA485mg／L，IgM 1850mg／L，补体C3 病。治疗 1个月后好转出院。此后给予维生素C、B 67mg／L，免疫复合物 19．40kIU／L。抗核抗体ANA 和保肝药物 (具体不详)，尚能从事轻体力活动。 (+)1：100，抗核仁型。ENA抗Sm抗体、抗SSA抗 2个月前，无明显诱因出现左膝关节疼痛，用力及活 体、抗SSB抗体、抗U1RNP抗体、抗 rRNP抗体、抗 动时加重，继之右膝关节疼痛，休息尚能缓解，无红、 Jo一1抗体均阴性。抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、肝 肿及关节变形。1个月前出现腰背部疼痛、左髋关 肾微粒体抗体均阴性。甲状腺功能：反三碘甲状腺 节疼痛，走路不稳、左右摇摆。10d前胸部疼痛、以 原氨酸(rT)1．26nmol／L，三碘甲状腺原氨酸(T，) 季肋部较重，卧床不起。患者既往无饮酒嗜好。 1．86nmol／L，甲状腺素(T4)143．7nmol／L，游离三 体格检查：一般情况差，神志清，消瘦贫血貌，强 碘甲状腺原氨酸(丌’)3．03pmol／L，游离甲状腺素 迫体位。皮肤黏膜未见出血点、蜘蛛痣、黄染及色素 (fTr)l5．67pmol／L，sTSH2．2I．zlU／mL，甲状腺球 沉着，可见肝掌。表浅淋巴结未触及。巩膜无黄染， 蛋白抗体 (一)、甲状腺过氧化酶抗体(一)、促甲状 双瞳孔对光反射存在。口唇苍白，可见龋齿和残齿。 腺激素受体抗体 (TRAb)(+)、甲状腺刺激抗体 颈软，甲状腺不大。桶状胸，胸部浅静脉显露，双季 (TSI)(+)。糖耐量及胰岛素释放试验正常范围 肋部压痛(+)，胸廓挤压痛(+)。双肺呼吸音低， (血糖 0、0．5、1、2、3h分别为4．7、6．8、8．2、5．2、 心率72次／min，律齐，各瓣膜区可闻及1ISM杂音。 3．9mmol／L，胰 岛素为 5．9、38．9、46．3、10．8、 腹平坦，无压痛和反跳痛。肝肋下未及，脾肋下