胰血管活性肠肽瘤的诊治.DOCVIP

临床医学论文-胰血管活性肠肽瘤的诊治 ??????????? 作者：宋少伟 石蕊 李柏峰 刘永锋? 【摘要】? 目的 探讨胰血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptidesecrating tumors，VIPoma)的诊治方法。方法回顾性分析1991年11月至2006年9月收治的4例胰VIPoma患者的临床资料。结果 顽固性腹泻和低钾血症是该病的主要临床表现。1例病变位于胰头部；3例位于胰体尾部，其中1例为胰体部和胰尾部占位病变，2例合并肝脏转移。1例行胰十二指肠切除术；1例行肿瘤切除及肝转移病灶切除，术后2次行肝脏转移病灶切除；1例行胰体尾部切除术；1例因向肠系膜上静脉和十二指肠浸润生长，肝多发转移结节，未行肿瘤切除。结论 胰VIPoma的诊断依赖于典型的临床表现，常合并肝脏转移；手术切除是最有效的治疗方法。 【关键词】? 血管活性肠肽瘤； 胰岛肿瘤； 肝脏转移 ??? 胰血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptidesecrating tumors，VIPoma)是一种非常罕见的内分泌肿瘤。该病发病率约为1/1000万，截至2004年国内报道为31例，全世界报道约800例。临床表现复杂且多发现较晚，大多表现为内分泌肿瘤综合征。现将我院1991年11月至2006年9月收治的4例胰VIPoma患者的诊治体会报道如下。 ??? 1? 资料和方法 ??? 1.1? 一般资料 ??? 本组4例患者， 其中男2例， 女2例； 平均年龄(51.6±8.6)岁。病史2～14个月。临床症状均为稀水样便，每日3～8次， 量约1000～1500 ml， 最多达5000 ml/d。无黏液或脓血便、无腹痛、里急后重和发热。常规抗感染、止泻无效。其中2例逐渐表现为四肢无力，软瘫，代谢性酸中毒，意识模糊和昏迷。 ??? 1.2? 辅助检查 ??? 4例均存在严重低钾血症，血钾最低为1.1 mmol/L，2例行血浆血管活性肠肽(vasoactive intestinal peptide，VIP)浓度检测分别为1490和390 pmol/L。B超和CT提示胰头占位病变1例，胰体尾占位病变3例，其中1例于胰体和胰尾部各发现1个病灶(图1)、2例发现肝脏多发占位性病变(图2)。 ??? 2? 结果 ??? 2.1? 治疗结果 ??? 本组4例患者均经静脉和口服补钾12～15 g/d，仍难以纠正低钾血症。2例给予醋酸奥曲肽静脉滴注， 患者症状明显好转，血钾升至正常，但停用醋酸奥曲肽后腹泻再次出现。4例患者均行手术治疗。行肿瘤切除及肝转移病灶切除术1例，术后2次行肝脏转移病灶切除。1例行胰体尾部切除术,术中发现胰体部上缘及胰尾部各有1枚实质性肿瘤，大小分别为2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm及2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，类圆形，颜色暗红，血运较丰富，与胰腺组织界限较清。术后剖开标本见胰体部肿瘤有完整包膜，剖面暗红色；胰尾部肿瘤包膜不完整，剖面略显灰白色。1例行胰十二指肠切除术。1例因向肠系膜上静脉和十二指肠浸润生长，肝Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和Ⅶ段有多发转移结节，未行肿瘤切除。2例行术后化疗。 ??? 图1? 胰腺颈部于动脉期见明显钙化灶，胰尾部见低密度影，边界清楚??? 图2? 肝内见多发低密度灶，边界尚清，增强扫描动脉期不均匀强化，部分病灶有延迟强化??? 图3? 增生的胰腺组织内肿瘤细胞符合胰岛细胞瘤改变? (苏木精伊红染色? ×200) ??? 2.2? 病理检查 ??? 肿瘤细胞散在分布于增生的胰腺组织内，呈团片状、条索状或分散排列，胞体较大，多边形且不规则，核形态差别较明显，染色较深(图3)。胰腺肿瘤及肝转移病灶均符合胰VIPoma诊断。免疫组织化学检查显示胰岛素(-)，降钙素(-)，嗜铬粒蛋白A(+)。 ??? 2.3? 预后随访 ??? 4例患者中2例获随访。1例术后2年死于肝脏转移灶复发、电解质紊乱和肝功能衰竭。1例随访至今11个月无复发，健康存活。 ??? 3? 讨论 ??? 90%的VIPoma发生在胰腺，以胰体和胰尾部多见，主要发生于胰岛D1细胞。胰VIPoma一般为单发，平均直径3 cm，但本组1例同时合并2处肿瘤病灶。40%胰VIPoma为恶性，其中30%在确诊时已发生远处转移。本组患者中2例发现肝脏转移。 ??? 本病病程2个月至8年不等。主要表现为慢性持续性或间歇性腹泻，水样便，黏液少，无脓液或血，量可达3～5 L/d。其原因为VIP提高腺苷酸环化酶活性，增加肠细胞中环磷酸腺苷，抑制肠内水电解质吸收，并促进胰液、胆汁及肠液分泌。胰VIPoma患者均出现低钾血症，严重而持续，不易纠正。本组4例患者均表现明显的低钾血症，2例患者就诊时已出现四肢无力和软瘫症状。V