血液内科-再生障碍性贫血.pptVIP

孝感市中心医院血液内科;定义;病因; 正常造血细胞的发育 ;发病机制;临床表现;;二 、非重型再生障碍性贫血 起病及进展较缓慢。 （一）贫血 往往是首发和主要表现。 （二）感染以上呼吸道多见，合并严重感染者少。 （三）出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。 ;实验室检查;NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板;二 、骨髓象;SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低;SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞;正常骨髓组织;三 发病机制检查;诊断和鉴别诊断;再障分型诊断标准;鉴别诊断;与其它类型全血细胞减少的疾病鉴别;自身抗体介导的全血细胞减少 包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少 。前者可测及外周成熟血细胞的自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞的自身抗体，这两类患者可有全血细胞减少并骨髓增生减低，但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低甚至偏高，骨髓红系细胞比例不低且易见“红系造血岛”， Th1：Th2型细胞比值降低 对糖皮质激素和（或）大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治疗反应较好 ;急性造血功能停滞 可见巨大原始红细胞，在充足支持治疗下呈自限性，常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，网织红细胞可降至零，骨髓三系减少，与重型再障相似，但骨髓涂片尾部约经1个月可自然恢复 急性白血病 特别是白细胞减少和低增生性白血病。血象及多部位骨髓可发现原始细胞明显增多，可有染色体核型异常 ;间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病 全血细胞减少但多有高热，出血严重，晚期可有肝大、黄疸。骨髓有异常淋巴细胞或组织细胞 ;治疗;二、针对发病机制的治疗 （一） 免疫抑制治疗 1. ATG/ALG 主要用于SAA。马ALG10-15mg/kg/d，连用5天，兔ATG 3-5mg/kg/d，连用5天。 2. 环孢素 适用于全部再障。6mg/kg/d，疗程一般长于1年。 ;3 其他 CD3单克隆抗体、环磷酰胺、甲强龙等治疗SAA （二）促造血治疗 雄激素：适用于全??再障，司坦唑醇；安雄；达那唑；丙酸睾酮，注意副作用！ 造血生长因子：适用于全部再障，特别适用于SAA （三）造血干细胞移植 对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者 （四）预后：以类型而定：NSAA多有效甚至治愈， SAA预后不良;1.再障的诊断标准及再障分型的诊断依据 2.再障的治疗原则和措施 3.简述血象三少的鉴别诊断