* 肥厚型梗阻性心肌病可在任 何年龄呈现症状,最多见的发 病年龄为20岁前后,且男女间 有显著差异,随着年龄增长, 症状更加明显。 主要症状: 劳力性呼吸困难 胸痛 心悸 头晕及晕厥 心力衰竭 * 主要体征 心脏轻度增大 在胸骨左缘第3、4肋间可听到喷射性收缩期杂音 心尖部可常闻及吹风样收缩期杂音 * 并发症 心律失常,如多形性室上性心律失常、室速、室颤等 心脏性猝死 恶性心律失常 主要危险因素 左室壁或室间隔厚度≥30mm 流出道压力阶差≥50mmHg * X线 心影增大但多不明显 心电图 最常见左心室肥大,可有S-T段改变、深 而不宽的病理性Q波。 室内传导阻滞和室性心律失常常见。 * 超声心动图 室间隔的非对称性肥厚,舒张期室间隔 厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3,间隔运动 低下,少数病例显示心肌均匀肥厚或心尖部 肥厚。 彩色多普勒血流显像可测定左室流出 道与主动脉压力阶差,来判断HCM是否梗阻。 * 安静时流出道压力阶差≥30mmHg为梗阻性HCM 负荷运动压力阶差≥30mmHg为隐匿性梗阻性HCM * 治疗 药物治疗 外科手术 内科介入 * β受体阻滞剂: 美托洛尔、阿替洛尔
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