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南方医科大学珠江医院输血科 新生儿溶血性疾病的特征 多因素、一组疾病 病因难以去除或及时有效去除 溶血、贫血、高胆红素血症 大多数患者需要输血治疗 新生儿溶血性疾病的分类 同种免疫溶血性贫血 —新生儿溶血病 红细胞先天性缺陷 红细胞酶缺陷 、红细胞形态异常 、血红蛋白病 获得性溶血 感染 、药物、母亲疾病 与输血相关的新生儿生理特点及其血液制品选择 血容量: 少,内环境稳定容易受干扰 红细胞和血红蛋白: 寿命短, HbF含量高 ,2,3-DPG含量高 免疫系统 :能处于发育、成熟过程 凝血系统 : 凝血因子完全依赖自身产生,出生时大多数凝血因子水平约为成人水平的50%。 红细胞A、B抗原与抗体的关系及相容性输血 新生儿溶血性疾病的输血指征与输血方法选择 输血基本原则 ⑴ 应首先确定病因, 判断病情,正确决策; ⑵ 严格掌握输血适应证,减少不必要的输血; ⑶ 药物等其他治疗优先,尽可能不输血; ⑷选择适当的血液制品和恰当的输血方法 新生儿溶血性疾病的输血指征与输血方法选择 输血指征与输血方法选择 ⑴ 新生儿出生24 h 内静脉血Hb 130 g/ L ⑵ 慢性贫血患儿,Hb 80~100 g/ L (HCT 0.25~0.30) ,伴贫血症状和体征 ⑶ 因溶血而致高胆红素血症 ,交换输血 ⑷对母婴血型不合导致的新生儿溶血病可根据病情、视具体情况选择宫内输血、孕妇血浆置换。 新生儿溶血性疾病输血的技术方法 1、 常规输血 (1)标准红细胞混悬液,Hct约0. 6 每次10~20 mL/ kg ;速度0.5~1.5ml/min (2)Hct约0.7~0.9的红细胞混悬液,每次10~20 mL/ kg,速度控制在0.25~0.75ml/min 剂量:浓缩红细胞输注量 (ml) = 体重(kg) ×(预期达到Hb - 实际Hb) g/ L ×0. 1 ×3 新生儿溶血性疾病输血的技术方法 2、交换输血(换血疗法) 适应证: ① 新生儿溶血病,出生时Hb 120g/L ; ② 贫血致心力衰竭者; ③ 出生后黄疸急骤加重; 12h 血清总胆红素 205μmol/L , 24h 273μmol/L , 36h 308μmol/L。 新生儿溶血性疾病输血的技术方法 2、交换输血(换血疗法)适应证: ⑤ 有胆红素脑病早期症状者; ⑥光疗无效 :光疗24小时后血清总胆红素持续在256~325μmol/L ; ⑦早产或前一胎为严重HDN者; ⑧脐血血红蛋白 110g/L,网织红细胞计数15%。 新生儿溶血性疾病输血的技术方法 2、交换输血(换血疗法) 换血量 1个血容量置换去除75 %红细胞,2个血容量去除90%红细胞及50 %血管内存在的胆红素和抗体。 置换的血液 : 保存全血、复合血 、改良复合血 、白蛋白 血型相容性和交叉配血注意事项 新生儿溶血性疾病输血的技术方法 ⑴ 传统换血方法(Diamond法):经脐静脉插管 2~4ml/Kg/min匀速进行,同时抽血和注血 监测脐静脉压(正常为4~8cmH2O) 缺陷: 脐静脉插管或脐静脉切开 、存在管道死腔、血液换出率低、换血时间长、感染机会增大、血压波动大、肠坏死、危险性较大等 新生儿溶血性疾病输血的技术方法 (2)外周动、静脉同步换血 换血过程中密切监测患儿的血压、脉搏、血氧饱和度、血气生化;观察患儿全身情况及反应,注意皮肤颜色和肢端温度;整个换血过程中要严格无菌操作技术,及时准确记录放出和注入的血量。 优点: ①肱动脉表浅、粗大、易穿刺,而头皮静脉亦相对粗大,且血液流速快,不易造成静脉破裂; ②穿刺简单,节省人力和时间; ③换血装置密闭,感染机会少; ④同步等量换血不影响回心血量及组织器官的供血; ⑤疗效好,合并症少,术后护理简单。 新生儿溶血性疾病输血的技术方法 (3)全自动换血 采用输液泵控制抽血速度、推注泵控制输血速度,换血在密闭的系统中全自动完成。 优点: 比Diamond法有更高的胆红素换出率; 早产儿及极低出生体重儿耐受性好; 有效避免血容量的波动及感染机会; 节省人力和物力。 新生儿溶血性疾病输血的技术方法 (4)血细胞分离机换血 三洗红细胞170 ml ,预充血细胞机离心槽,经双股静脉导管插管,连接输入和输出管道系统,进行血浆和红细胞置换。 优点: ①可用O 型Rh 阳性红细胞取代Rh 阴性红细胞,解决了Rh 血型不合新生儿溶血病换血时的血源困难; ②在短时间内(2. 5~3 h) 迅速降低血浆中胆红素浓度, 同时置换出致敏的红细胞,提高了治愈率,降低了病死率,减少了后遗症的发生。 新生儿溶血性疾病输血的技术方法 3、宫内输
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