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震颤麻痹 曹春华 概述 锥体外系统是指锥体束以外所有的运动神经核和运动神经传导束。 主要指基底节 又称纹状体，包括尾状核、豆状核（壳核、苍白球）、屏状核、杏仁核。 新纹状体 尾状核、壳核 旧纹状体 苍白球 锥体外系病变特点 1、肌张力增高—运动减少，震颤麻痹，见于苍白球、黑质损害 2、肌张力降低—运动过多，舞蹈病，见于壳核、尾状核损害 震颤麻痹(Paralysis Agitans) 又称帕金森氏病(Parkinson disease)，是发生于中年以上的原因不明的慢性进行性神经系统变性疾病，临床主要特征为静止性震颤、肌强直、运动徐缓和姿势反射减少。 一、病因分类 (一)原发性 (二)继发性 (三)多系统变性 二、病理 黑质、兰斑变性，黑质形状缩小伴反应性胶质细胞增生。 三、神经生化改变 多巴胺 乙酰胆碱 四、临床表现 震颤： 静止性，呈“搓丸样动作”，累及肢体、舌、唇、头部等。随意活动时减轻，情绪紧张时加剧，入睡后消失。 肌强直： 齿轮样、铅管样，“面具脸”，吞咽不利，构音障碍。 运动徐缓： 随意运动缓慢、减少，“写字过小症” 姿势反射减少： 联带运动消失，“慌张步态” 其它症状： 植物神经功能障碍：排尿困难、便秘、皮脂溢出。 精神症状和智能障碍：情绪不稳、抑郁、智能障碍 五、诊断及鉴别诊断 根据四大特征，病程长，中老年，无明确病因，可诊断本病。 鉴别诊断 (一)各种原因引起的震颤 1、特发性震颤 又称家族性震颤，病程良性，以青年多见，震颤粗大出现于主动运动时，累及手、头部，无肌强直。 2、老年性震颤 见于老年人，震颤细快，出现于随意运动中，一般无强直，但常见痴呆。 3、癔病性震颤 震颤不规则，注意力分散时减轻。 (二)继发性震颤 1、脑炎后震颤麻痹综合征 年龄轻，有脑炎病史，常 有动眼神经危象。 2、脑动脉硬化引起震颤麻痹 反复中风病史，进行性痴呆和锥体束征，而震颤、运动徐缓少见。 3、药源性和中毒性震颤麻痹 抗精神病药、CO中毒。 （三)某些中枢神经多系统变性疾病 进行性核上性麻痹、原发性直立性低血压、橄桥小脑萎缩。 五、病程和预后： 呈持续性进行性加重，平均病程10年余，重症丧失生活能力，多因恶液质并发症死亡。 六、治疗 ㈠抗乙酰胆碱药：： 安坦 2mg 3/日 ㈡多巴胺替代疗法 1、左旋多巴 0.25 3/日 2、外周多巴脱羧酶抑制剂 美多巴 0.125,0.25 息宁（Sinemet） 标准片、控释片、水溶片 0.125,0.25 ㈢多巴胺受体激动剂 D2受体激动剂： 溴隐亭2.5mg D1 D2受体激动剂：培高利特（pergolide）10-12mg/日 协良行：0.05mg,0.25mg,1mg,2mg/日 麦角乙脲（Lisuride） 泰舒达缓释片（Trastal）150-250mg/日 ㈣B型单胺氧化酶抑制剂 左旋苯炔胺 5mg 咪多吡(selegiline)5mg-10mg/日 ㈤多巴胺释放促进剂 盐酸金刚烷胺 0.1 3/日 ㈥立体定向手术治疗 下丘脑、苍白球切断术、r-刀治疗、细胞刀治疗 ㈦神经移植治疗： 肾上腺髓质、人胚胎中脑移植术 ㈧中医治疗 ㈨理疗、康复治疗 Myathenia Gravis MG) 重症肌无力是一种神经一肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病，临床主要特征是局部或全身骨骼肌于活动时易于疲劳，经休息或用抗胆碱酯酶药物可以缓解。 一．病因与发病机理 1、本病主要是突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)发生的病变所致。突触间隙变宽，突触后膜皱褶变浅变少，突触后膜表面积和烟碱型乙酰胆碱受体含量减少。 2、抗乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）和其它抗体。 3、免疫机制紊乱、胸腺增生、胸腺瘤。 4、家族史。 二、临床表现 任何年龄，20—40岁间，女性多见，中年者多见于男性，常伴有胸腺瘤，起病隐袭，也有暴发者。 骨骼肌稍经活动即感疲乏，短时休息后又好转，晨轻晚重，亦可多变，病程迁延，可自发减轻缓解，也可加重或复发。 常见眼外肌受累，也可见于全身肌肉，症状长期局限于某些横纹肌群者，称局限型重症肌无力，如“眼肌型”，“延髓型”(球型)，波及全身为“全身型” 重症肌无