体外反搏在儿科领域的应用.ppt

小 儿 脑 性 瘫 痪上海交通大学附属儿童医院  唐 亮 小儿脑性瘫痪的定义: 脑性瘫痪(Cerebral Palsy, 简称CP), 是指出生前到婴儿期以内因多种原因所致的非进行性脑损伤, 主要表现为中枢性运动障碍。可伴有智力低下、癫痫、行为异常、感知觉障碍等。 脑性瘫痪概念要素： 脑源性 早期性 主导性 非进行性 永久性 进行性 发育性 描述性 脑瘫的病因： 出生前因素。 出生时因素。 婴儿期的各种因素。 大约四分之一的脑瘫患儿目前不能找到原因。 出生前因素 遗传因素： 痉挛－舞蹈症 家族性截瘫、脱髓鞘病。 共济失调症类 ?－脂蛋白缺乏症等。 其他 更多的原因是由于某种原因引起的基因突变。 出生前因素 母体因素： 母亲重度贫血、营养不良或吸烟、饮酒、吸毒以及其他不良习惯。 母亲患有泌尿系统感染、梅毒、流感、风疹、疱疹及其他慢性疾病。 孕期使用利尿药、活血药、孕酮、雌激素等药物。 早期先兆流产、妊高征、重症蛋白尿。 出生时因素 母体因素： 中毒、高血压、子痫、重症感染、重症蛋白尿、高热、哮喘等。 胎盘方面问题。 外伤、中毒、休克等。 出生时因素 分娩期的因素： 产程过长。 产位异常。 应用催产素不当。 剖宫术时麻醉不当至低血压。 新生儿低体重或超大体重。 使用胎头吸引器或产钳致使颅内出血。 出生时因素 多胎、尤其一胞多胎。 新生儿吸入性肺炎、败血症、脑膜炎。 新生儿窒息。 新生儿呼吸困难。 新生儿惊厥。 新生儿黄疸。 新生儿保温不当、哺乳障碍。 婴儿期的各种因素 各种原因所致的缺血、缺氧。 中枢神经系统感染。 营养不良、贫血、腹泻、电解质紊乱。 头颅外伤。 小儿误食药物或毒物。 小儿急性脑病和脑血管功能障碍。 高危因素： 窒息、早产、持续性黄疸、低体重、颅内出血、妊娠早期感染用药、胎头吸引、新生儿感染、脐带绕颈、妊娠反应重等。 脑瘫的病理： 脑瘫的基本病理变化为大脑皮层神经细胞变性坏死、纤维化、导致大脑的传导功能失常。 MRI：大脑皮层萎缩、脑回变窄、脑沟增宽、脑室扩大。 镜下：皮层各层次的神经细胞数目减少，层次紊乱、变性、胶质细胞增生。 病理特点大致分四类： 神经元坏死。临床表现：痉挛性四肢瘫、智能低下、癫痫等。 底节丘脑大理石纹状样改变。临床可见锥体外系症状。 动脉分枝末梢部位的梗塞。临床表现：偏瘫、单瘫等。 脑室周围白质软化。临床表现：痉挛性四肢瘫以下肢为主。 脑瘫的临床表现 早期表现：(1－6个月) 易于激惹、无缘由持续哭闹、不能很好地哺乳；或过分安静、哭声微弱、哺乳无力、吞咽困难、易吐、体重增加不良。 肌张力低下、自发运动减少、姿势异常。 哭闹兴奋时身体发硬、好打挺、动作僵硬且不协调。 脑瘫的临床表现 反应迟钝、不认人、不会对视和追视。 大运动发育明显落后。 经常痉挛发作。 主要障碍 1. 中枢性运动障碍： 表现运动发育落后，主动运动困难，分离运动不充分，动作僵硬、不协调、不对称。 出现各种异常的运动模式。联合反应和不随意动作，共济失调，运动缓慢等。 主要障碍 2. 姿势异常： 原因：异常肌张力的存在、原始反射的持续存在、病理反射的出现、复杂运动反应的缺乏。 表现：姿势异常，不能完成正常活动。例如，不能保持平衡，角弓反张等。 合并障碍和继发障碍 1. 智力障碍。 2. 视力障碍。 3. 听了障碍。 4. 知觉障碍。 5. 语言障碍。 6. 情绪及行为障碍。 7. 癫痫。 脑瘫的类型 按运动障碍特征分类： 1. 痉挛型。 2. 手足徐动型。 3. 软瘫型。 4. 共济失调型。 5. 混合型。 脑瘫的类型 按瘫痪部位分： 1. 单肢瘫。 2. 双侧瘫。 3. 四肢瘫。 4. 偏瘫。 5. 三肢瘫。 6. 双重性偏瘫。 脑瘫的类型 按运动障碍程度分： 1. 轻度：日后不需依赖他人照顾。 2. 中度：治疗后需要支架和装具才能做日常活动。 3. 重度：日后很难独立生活，必须终生接受照顾。常伴语言、智力障碍。 脑瘫的早期诊断 早期诊断，最好在3－6个月作出诊断。 早期症状： 1. 易激惹、不停地哭吵、睡眠不安。 2. 吞咽协调差，频繁呕吐，喂养难。 3. 极度紧张不安、烦躁，喂饱后仍哭。 4. 对噪音或体位改变易惊， 5. 穿衣时肢体僵硬，换尿布时不易外展。 脑瘫的早期诊断 早期体征： 1. 肌张力过高或过低。 2. 自然运动表现为过多异常运动。 3. 原始反射消失。 4. 出现膝反射增强、踝阵挛及其他病理反射。 脑瘫的诊断要点 1. 在出生前及出生早期有致脑损伤的高危因素。 2. 在新生儿及婴儿期出现脑损伤的早期症状。 3. 有中枢性运动障碍及姿势异常。 4. 常伴有智力低下、语言障碍、惊厥、感知障碍等。 诊断必须符合的两个条件： 婴儿时期出现症