阜外手册第27章右心室心肌病张健.docVIP

第24章 右心室心肌病 右心室心肌病(又称：致心律失常右室心肌病（ARVC）、致心律失常的右室发育不良、特发性右室心肌发育不良、Uhl畸形等)是一种病因不明，以右心室心肌受累为主的疾病，心肌被纤维或脂肪组织替代，并由此导致各种心律失常，特别是恶性室性心律失常，或表现为慢性心力衰竭的疾病。 [流行病学特点] 右室心肌病的发病和猝死可见于任何年龄段的患者，一组研究显示，34例患者发病年龄从11岁-84岁，但主要发生在青年人中，尤其青年运动员发生该病的频数相对较高；通常男性发病较女性高，特别是在有室性心动过速的患者中这种性别趋势更加明显，该研究还显示，有室性心动过速的13例患者中，男性占11例。北京阜外心血管病医院心脏移植后确定诊断的9例右室心肌病中，有5例男性，4例女性，年龄在14岁-56岁(年龄的高限受到移植适应症的限制)。 本病散发病例很多，部分病例表现有家族聚集性，家庭中存在着两例或两例以上的患者。北京阜外心血管病医院病理证实的9例右室心肌病患者中，家中有其他晕厥发作或猝死病史者3例。 [病因与发病机理] 右室心肌病是单一的疾病，或是一组类似临床特点的疾病尚需进一步研究。目前作为单一疾病理解，其病因和发病机理仍然不清楚。主要有以下可能： 遗传因素：Rakover C和Miani D等分析了右室心肌病家系资料，结果提示它是一种常染色体显性遗传病，基因表达和外显可以发生变化。多个家