变应性肉芽肿血管炎的临床表现和长期随访15例.pdfVIP

中文摘要 背景 变应性肉芽肿血管炎(CSS)是一种罕见的坏死性系统性血管炎，累及 小血管和中等血管，以哮喘、高嗜酸细胞血症及血管周围嗜酸细胞性肉芽肿为特 征。哮喘是CSS的主要临床特征，通常可在血管炎发生前3．8年出现，吸入性 难治性哮喘。 目的 总结分析北京协和医院收治住院的CSS患者的临床表现、治疗结果和长 期随访资料。 方法和结果 对自2001年至2007年在北京协和医院确诊并住院治疗的15例 CSS患者进行回顾性研究和随访。CSS的诊断基于美国风湿病学会的分类标准。 所有患者均有哮喘。与先前的研究结果一样，肺脏、外周神经系统和皮肤是最常 见的受累脏器。在疾病的活动期，多数患者外周血嗜酸细胞和血清总IgE升高。 15例患者中，2例在甲强龙冲击治疗后续用强的松，逐渐递减，并加环磷酰胺 (CTX)，8例强的松递减治疗并加CTX，5例单用强的松治疗。在上述治疗的 基础上，部分患者还加用了甲氨蝶呤(MTX)、羟氯喹、硫唑嘌呤(AZA)、环 孢A(CsA)、雷公藤、ⅣIG等辅助治疗。15例患者病情均缓解。对13例患者 进行了随访，2例失访，平均随访时间40月，l例1年后死于其他原因，7例维 持缓解，其中3例已停药，3例以小剂量激素及免疫抑制剂维持，1例单用小剂 量激素维持；5例复发，平均复发1．8次，复发原因均为激素减量或停药，予激 素加量