医学资料-诊断学第7版 实验室诊断 血栓与止血检测.docxVIP

第三章血栓与止血检测第一节血管壁检测血管壁尤其是血管内皮细胞能合成或分泌多种促凝物质(如血管性血友病因子、内皮素等)和抗凝物质(如6-酮-PGF1a、凝血酶调节蛋白等)，它们参与初期止血过程。一、筛检试验(一)出血时间【原理】将皮肤刺破后，让血液自然流出到血液自然停止所需的时间称为出血时间(bleeding time，BT)。BT的长短反映血小板的数量、功能以及血管壁的通透性、脆性的变化；也反映血小板生成的血栓烷A2(TXA2)与血管壁生成的前列环素(PGI2)的平衡关系；以及某些血液因子(血管性血友病因子和纤维蛋白原等)缺乏也会导致出血时间延长。【参考值】WHO推荐用模板法或出血时间测定器法(template bleeding time，TBT)测定。参考值为(6．9±2．1)min，超过9min为异常。Duke法BT国内已被弃用。【临床意义】BT延长见于：①血小板明显减少：如原发性和继发性血小板减少性紫癜。②血小板功能异常：如血小板无力症(Glanzmann’s thrombasthenia，GT)和巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)。③严重缺乏血浆某些凝血因子：如血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)、弥散性血管内凝血(disseminated intravascu-lar coagulation，DIC)。④血管异常：如遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemor-rhagic telangiectasia，HHT)。⑤药物影响：如服用抗血小板药物(阿司匹林等)、抗凝药(肝素等)和溶栓药(rt-PA等)。BT缩短临床意义不大。本试验敏感度和特异性均差，又受诸多因素干扰，故临床价值有限。(二)束臂试验【原理】束臂试验(touniguer test)又称毛细血管脆性试验(capillary fragility test，CFT)或毛细血管抵抗力试验(capillary resistance test，CRT)。通过给手臂局部加压(标准压力)使静脉血流受阻，致毛细血管负荷，检查一定范围内皮肤出现出血点的数目来估计血管壁的通透性和脆性。血管壁的通透性和脆性与其结构和功能、血小板的数量和质量以及血管性血友病因子(vWF)等因素有关。如果上述因素有缺陷，血管壁的脆性和通透性增加，新的出血点便增多。【参考值】5cm直径的圆圈内新的出血点，成年男性低于5个，儿童和成年女性低于10个。【临床意义】新的出血点超过正常范围高限值为该试验阳性。见于①血管壁的结构和(或)功能缺陷：如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、单纯性紫癜以及其他血管性紫癜。②血小板数量和功能异常：原发性和继发性血小板减少症、血小板增多症以及遗传性和获得性血小板功能缺陷症等。③血管性血友病(von Willebrand disease，vWD)。④其他：如高血压、糖尿病、败血症、维生素C缺乏症、尿毒症、肝硬化和某些药物等。由于本试验在某些正常儿童和成年人中也可阳性，且试验结果受多种因素干扰，故临床价值有限。二、诊断试验(一)血管性血友病因子抗原测定【原理】在含血管性血友病因子(von Willebrand factor，vWF)抗体的琼脂凝胶板中加入一定量受检血浆(含vWF抗原)，在电场作用下，泳动一定时间，出现抗原-抗体反应形成的火箭样沉淀峰，其高度与受检血浆中vWF的浓度成正相关，计算血浆中血管性血友病因子抗原(von Willebrand factor antigen，vWF：Ag)的含量。也可用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定。【参考值】Laurell免疫火箭电泳法：94．1％±32．5％；ELISA法：70％～150％。【临床意义】vWF：Ag是血管内皮细胞的促凝指标之一。它由血管内皮细胞合成和分泌，参与血小板的黏附和聚集反应，起促凝血作用。1．减低见于血管性血友病(vWD)，是诊断vWD及其分型的指标之一。2．增高见于血栓性疾病，如急性冠脉综合征(ACS)、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、糖尿病、妊娠高血压综合征、肾小球疾病、大手术后、恶性肿瘤、免疫性疾病、感染性疾病、骨髓增生症等。(二)血管性血友病因子活性测定【原理】在待检枸橼酸钠抗凝血浆中，加入一种吸附于胶乳颗粒上的特异性单抗，该单抗是直接针对vWF的血小板结合位点(GPIb受体)，此时胶乳颗粒和待检血浆中的vWF发生聚集，受检血浆出现浊度变化，从而可以检测血管性血友病因子活性(von Willebrand factor activity，vWF：A)。【参考值】O型血正常人为38％～125．2％(n=122)；其他血型正常人为49．2％～169．7％(n=126)。【临床意义】结合vwF：Ag、FⅧ：C检测，主要