小儿肾病综合征并薄基底膜肾病二例.pdfVIP

临床误诊误治2OO9年 l2月第22卷第12期 Clinical Mistherapy，December2009，Vo1．22，No．12 肝脏小静脉移行形成假包膜一例误诊 吸 17／min，血压 120／70mmHg。无力体型，皮肤 、黏膜 、巩 膜无异常，眼睑轻度水肿。口腔左颊部可见一 1cm×2eln 池鸿 大小的溃疡面 ，局部无渗血。甲状腺不大 。心肺听诊未闻 (93688部队医院，天津 300074) 及 明显异常。肝脾肋下未触及 ，双 肾区无 明显叩击痛，各 [关键词 】 肝脏疾病 ；小静脉 ；超声检查，多普勒 ，彩色；误诊 ； 输尿管点无压痛 。查血 白细胞 3．5×10／L，血红蛋 白 肝脏肿瘤 [中图分类号】 R575．29 [文献标识码] B 112g／L，血小板 97×10／L；尿 隐血 (++++)，蛋 白 (+ [文章编号] 1002·3429(2009)12-0098-01 +)；红细胞沉降率 45／h；肝、肾功能均正常；抗 dsDNA 【病例 】 男，48岁。因剑突下不适 2周就诊。曾于 (+)，抗 Sm(+)。肾脏彩超示左 肾静脉受压 ，近端扩展部 外院超声疑诊为肝脏实性 占位性病变。查体未触及 明显 位与胀窄部位之 比为4．8：1。诊断为左 肾静脉压迫综合 肿块 。行彩超检查示肝左叶9．3cm ×7．6cm大小，可见一 征 ，系统性红斑狼疮待排 。行左 肾静脉狭窄处支架扩张成 3．7cm ×3．2em的稍低 回声 ，边界清，被膜局部 凸出，内回 形术。术后随访 半年 ，血尿 、腰痛症状消失 ，复查除抗 Sm 声尚均匀 ，未见 明显血流信号。怀疑肝左叶实性 占位性病 (+)外 ，余结果均在正常范围内。最终确诊为左肾静脉压 变。行 MRI及高分辨率 CT检查均未见异常。经再次对患 迫综合征 。 者肝左叶进行超声检查发现 ，低 回声区较清晰的边界可移 左肾静脉压迫综合征又称胡桃夹综合征是指行走于 行为两根较细的静脉血管，并汇合为门静脉左支 。分析肝 腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处的左 肾静脉受压 ，从而引 脏局灶性 占位的清晰边界为肝脏小静脉移行形成 的假包 起血尿、蛋 白尿等一系列临床表现 的综合征。左肾静脉注 膜 ，其 内的稍低回声与周 围肝组织融合 ，回声均匀一致。 入下腔静脉前需穿过腹主动脉和肠 系膜上动脉之 间所形 肝实质由于肝 内管道 、纤维间隔的分割 ，超声检查可 成的夹角 (通常45—6O。)，该夹角被肠系膜脂肪 、淋 巴结、 以看到类似包块的显像。但通过多个切面观察 ，可 以发现 腹膜等充填 ，如青春期生长迅速形成瘦长体型或脊椎过度 所谓的 “包块”，其 回声强度、内部纹理结构与邻近肝实质 狭窄等 因素会导致该夹角变小 ，造成左 肾静脉淤血扩张 ， 相同，某些切面与其他肝实质相连 。通常在肝左叶门静脉 进而引起一系列的临床表现。本例在年龄 、体型上均符合 矢状部左外下方及肝右前叶上段容易出现上述现象。由 以上特点。止血剂 、中药、血管紧张素转换酶抑制剂等药 于多发生在门静脉旁，彩超常显示有部分环绕血流 。超声 物治疗 ，效果均不理想 ，而手术疗效肯定 。近年介入治疗 剑下纵切看到的包块紧贴门静脉矢状部 ，极易受门静脉矢 效果引人注 目，其方法是在左 肾静脉受压处置入支架 ，扩 状部及肝 内纤维 间隔的影响，感觉像 “包块”。而 CT、核磁 张受压部位而缓解症状 。 共振扫描 因看不到肝 内细小 的纤维间隔，很难 显影。此 (收稿时间：2009-08-03) 外 ，肝左叶有时受剑突的影响，可 以产生肝表面略微隆起 的假象 。提示遇到此类声像表现 ，最好反复多切面仔