儿童巨大胰腺实性假乳头状瘤1例.pdfVIP

· 82 · 睑 滨医药2009年第29卷第6期 · 病例报告 · 儿童巨大胰腺实性假乳头状瘤 1例 李承学，王仲秋，耿 莉 (山东省莱芜市人 民医院，山东 莱芜 271100) [中图分类号] R725．7 [文献标识码] B 学科分类代码 ：320．34 文章编码：1001—813l(2009)06—0082—02 胰腺实性假乳头状瘤 (SPTP，SolidPseudopapillaryTumor 就发生水肿和退行性变 ，而临近血管处的细胞则保持完整。 ofthePancreas)，是一种罕见的多发于年轻女性的肿瘤，通常 这就导致了假乳头状结构和囊性成分的形成 |l。实性成 为 良l生肿瘤 ，但具有低度恶性潜能。到 目前为止，该类肿瘤 分 、囊性成分与细胞的退行性变和假乳头状结构交替出现， 的临床特征以及肿瘤来源尚不明确。本文通过报道 1例儿 是该肿瘤在光镜下的特征性表现，并可用于与胰腺其他肿瘤 童巨大胰腺实性假乳头状瘤的诊断及治疗过程，并进行文献 的鉴别诊断中 。 回顾 ，以提高对本病的认识。 大多数该肿瘤患者的临床症状并不明确，包括腹部不 1 病例报告 适 、轻微的腹部疼痛、腹围增加、食欲不振和恶心，都与肿瘤 1．1 一般资料：患儿刘某，女9岁 ，第二胎第二产，孕40周 压迫邻近器官相关 川 。当出现可触及的包块后肿瘤平均 顺产，父母身体健康，无类似家族遗传疾病。 直径已经相当大 (8～10cm) ．17_。大多数较小的肿瘤是由 1．2 临床症状及体征：因外伤后腹痛，查体时发现腹部包块 腹部超声或CT等辅助检查偶然发现的。实性假乳头状瘤 2天入院，无发热等不适。查体：一般情况可，上腹部略胀 ， 没有与之相关的特征性的临床实验室检查结果 ，包括血清肿 腹壁无青紫 ，左上腹可扪及约 10x9x9cm 肿块 ，质硬，边界 瘤标志物检测 。该肿瘤中关于细胞分化的特征性检查结 清 ，活动度差，压痛明显，无腹膜刺激征。 果也尚未明确，其与其他肿瘤的鉴别诊断需要免疫组化染 1．3 辅助检查 ：B超示 ：胰尾处一约 8．9×8．5×7．8cm 大 色。实性假乳头状瘤细胞的内分泌性标志物染色 (胰岛素 、 小实性较强回声 ，边界清，形态规则 ，内见低回声区。CT示 ： 胰高血糖素、生长抑素、5一羟色胺、胃泌索、血管活性肠肽 、 胰体部见囊实性肿块 ，大小为 8×8×9cm ，其 内密度欠均 蛙皮素、溶酶体和 CD68)常为 阴性，而弹性蛋 白、CD10、 匀 ，见斑片状高密度影 ，病灶周围边界尚清。 CD56、13,一1一抗胰蛋 白酶染色特征性的阳性” 。这些细胞 1．4 结果：行开放性肿痛切除术 ，术巾见肠系膜血管粗大充 也常显示出细胞角蛋白、神经元特异性烯醇化酶和突触索的 盈 ，瘤体位于胰体，表面薄膜颜色红润，附着血管lI“张 ，脾血 局部免疫反应性，B一连环蛋 白核定位异常，孕酮受体阳性 ， 管被瘤体挤扁移位于胰腺下方与瘤体粘连紧密，脾脏淤血体 并可能表达半乳凝素 一3，这些都可用于其与其它胰腺肿瘤 积明显肿大。瘤体外上方有约 1．5cm裂 口，有液性分泌物流 细胞的鉴别诊断 。 出，周围脂肪部分皂化。腔 内分泌物淀粉酶值 646U／L。分 该肿瘤的转移率为 15％，可发生于肝脏和腹膜后，局部 离脾动静脉，保留脾脏，将瘤体 白胰腺分离后完整切除，并将 复发很少见。大多转移患者为男性 ，并且多在诊断时已经转 少许残留胰尾组织清除。取瘤体、胰尾组织及胰周围淋巴结 移 。淋巴结受累很少见，至今为止仅有 4例报道 ’J。