幼年特发性关节炎全身型并巨噬细胞活化综合征护理.pdfVIP

· 11O · 壅旦堕盎堕堂 竺生蔓 堂箜 塑 PracticalClinicalMediciHP，2009，V0I10，No1 幼年特发性关节炎全身型并 巨噬细胞活化综合征护理 欧阳秋兰 (江西省儿童 医院血液科 ，南 昌 330006) 捅要 ：目的 探讨幼年特发性关节炎全身型(soJIA)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的护理对策。方法 回顾 性分析 2005年 4月一2008年 4月 15例 s()JIA并 MAS患儿的护理资料 。结果 15例患儿除 5例患儿因入院后 病情迅速恶化死亡外，其余均痊愈。结论 MAS是 SOJIA 的一个致死性并发症，可以造成全身各脏器的功能衰 竭。密切 的观察病情和 出血等并发症 ，及时给予对症处理并采取适宜的护理是减少死亡率的关键 。 关键词 ：幼年特发性关节炎；巨噬细胞活化综合征；护理 中图分类号：R473．72 文献标识码 ：A 文章编号：1009--8194(2009)01--0110--02 幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)是儿童时期 重 ，预后差 ，家属易产生悲观失望情绪，心理护理能 类风湿关节炎的一亚型，临床表现以弛张高热 ，时隐 最大限度地调动家属的积极因素，应和家属多沟通， 时现 的皮疹及关节炎为主要表现。除关节局部表现 并 向家属介绍有关疾病的治疗程序以及照顾患儿的 外 ，常常伴有乏力、肝脾淋巴结增大 、浆膜炎及心、 知识和技能，同时生活上给予必要的帮助，消除悲观 肝、肺、肾等多功能脏器受累。在临床 中发现，部分 失望情绪 。使患儿以最佳心理状态配合治疗和护 SOJIA患者在疾病 的任何时期都可能出现突然抽 理 。 搐 、急性肺水肿、以易出血倾 向、肝功能的急剧恶化 2．2 密切观察病情 以及末梢血象的降低等严重临床表现，即并发了巨 SOJIA并发 MAS的患儿起病急，进展快，多器 噬细胞活化综合征 (MAS)。 官受累，病情较严重 ，进展迅速 ，死亡率高。死亡原 MAs是一种严重 的有潜在生命危险的儿童风 因多为中枢神经系统损伤及肺损伤 ，严重血小板减 湿性疾病的并发症。本病可 以急性发作 ，甚至可以 少是诱发颅 内出血 的重要原 因[1]，也是 MAS死亡 突然发生 ，毫无预兆 ，伴有严重的临床表现 ，病死率 的危险因素[2]。所以早期发现和积极治疗是挽救患 极高 。本科遵循 国际上推荐的诊疗常规于 2005年 儿生命 的关键。每 日重点检查患儿 口腔有无破损 、 4月一2OO8年 4月共收治 了 15例 s()JIA并 MAS 溃疡 、牙龈有无红肿、出血等，严密观察患儿的神志、 的患儿 ，现将护理情况总结如下 。 面色 、体温 、呼吸、脉搏、心率 、血压、皮肤黏膜等情 况。对患儿突然出现迷的头痛 、嗜睡、烦躁 、甚至抽 1 临床资料 搐、昏迷或者咳血、呼吸困难等常提示病情危重，并 本组 15例 SOJIA并发 MAS患儿中男 9例 ，女 定期查血象及血培养等结果。如发现异常及时通知 6例 ，年龄 5～1O岁，平均年龄 7岁，15例患儿均有 医生并积极处理。 高热、肝脾或 (和)淋 巴结进行性增大、血液系统受 2．3 预防感染 累，8例有 中枢神经系统功能障碍 ，5例有易出血现 由于本组患儿中，白细胞降低者 12例 ，最低为 象，4例有消化系统表现，3例有呼吸系统受累，2例 0．3×10。／L，护理上给予保护性隔离措施 ，严格无 有心脏受累。15例患儿中，5例 因人院后病情迅速