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- 174 · 中国实用医药 2009年4月第4卷第 1O期 ChinaPracMed，Apr2009，Vo1．4，No．i0 神经纤维瘤病 1型合并 2型 1例报告 张永波 黄秀兰 甄金殿 【关键词】 神经纤维瘤病；NF1；NF2 患者桑某 ，男，14岁，因发现腰部肿物半年来诊。查体： 左腰背部可触及约3cm×3cm大小圆形肿物，质韧，活动度 上有肿瘤生长的疾病，可分为两种类型：神经纤维瘤病 1型 不佳。在我院门诊手术室局麻下行左腰部肿物切除术，术中 (NF1)和神经纤维瘤病 2型 (NF2)。其 中，①NF1多见于外 见肿物质韧，切开后剖面成乳白色，元脂肪组织及豆渣样物。 周神经的纤维瘤 ，又称为VonRecklinghausen病。②NF2是由 术后送病理检查显示：外周神经纤维瘤。其父曾有 “脑膜瘤、 J．H．Wishart在 1822年首先提出的，多为大脑、颅神经、脊髓 听神经瘤”病史。 的肿瘤，最常见的是双侧听神经瘤。NF2是一种以听神经 良 根据神经纤维瘤病的特点为位置多发，且多在中枢神经 性肿瘤为特征 ，或以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征的 系统。患者行头颅MRI检查及脊髓MRI检查显示：颅内双侧 疾病；NF2为常染色体显性遗传病。目前已知NF2的基因复 听神经瘤，各约0．8cm×1cm大小，左侧颞骨岩部脑膜瘤约4 制于染色体22上。由于 NF-2具有常规染色体显性遗传特 cm×5cm大小，右侧额部胶质瘤约3cm×2cm大小 ；T3段髓 征，男女性别受影响机会均等，所以受到影响的每个儿童均有 内有2处 占位，分别约0．5cm ×0．8cm及 1cm ×1．2cm 50％的遗传概率。据文献报道，50％的患者有明显的家族史， 大小。 另外50％为散发，这部分被认为是 NF2基因新的突变所致。 术前查体：患者神志清，精神好，无耳鸣、听力受损和眩晕 NF2的发病率为 I：40000；NF2的特点是双侧听神经瘤 (前庭 (前庭蜗神经病变)，无共济失调和动作不协调 (小脑病变)， 雪旺细胞瘤)的生长。由于肿瘤来源于前庭神经，常侵犯临 无面瘫或三叉神经分布区感觉过敏(邻近颅神经病变)，无视 近的蜗神经并导致听力损失，NF2的症状可有听觉和平衡障 乳头水肿、头痛与间歇性呕吐(颅高压)等 ，四肢肌力肌张力 碍、共济失调、头痛、感觉异常、肌肉萎缩、咖啡牛奶斑等，这些 均正常。结合患者实际情况，经过反复讨论，在静脉复合麻醉 症状可单独出现也可合并出现。 下行左侧颞骨岩部脑膜瘤切除联合右侧额部胶质瘤切除术。 本病例的特点在于NF1、NF2的共同存在，病例极为少 术后病理显示：左侧颞骨岩部脑膜瘤，右侧额部星型细胞瘤 见，无论手术或者其他治疗均有不同程度的后遗症，主要有听 I级 。 力丧失、面瘫等，严重者甚至死亡。由于本病的遗传性，家庭 神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)是一种在神经通路 成员，特别是直系亲属应作严密的随访 ，为早期诊断与治疗作 准备 。 作者单位：262700 山东省寿光人民医院神经外科 十二指肠损伤诊断与治疗 黄海刚 张世光 【摘要】 目的 分析十二指肠损伤患者的临床特点及治疗措施。方法 回顾本院10年来收治十 二指肠损伤 11例患者临床诊治经过。结果 l1例中并十二指肠瘘，胰腺瘘 3例 ，伤 口感染2例 ，死亡 1 例 (延误诊断，死于多器官功能衰竭)。结论 行cT、x光片作出诊断，早期进行修补加 胃十二指肠、空 肠造瘘，使十二指肠处于低压状态，有利于愈合，并发胰腺损伤应用生长抑素8肽或 l4肽可预防胰瘘的 发生。 【关键词】 十二指肠损伤；临床特点；治疗 十二指肠损伤约 占腹部闭合性损伤 3％一5％。由于十 例，其中7例有并发其他器官损伤。 二指肠与胰腺、胆总管、胆囊等主要器官相邻，又位于后腹膜， 1．2 手术方法 十二指肠单纯修补加大网膜覆盖，经鼻胃管