肝静脉流出道阻塞综合征（布-加综合征）研究进展.pdfVIP

第3O卷第4期 国 外 医 学 医 学 地 理 分 册 Vo1．3ONO．4 2009年 12月 FOREIGN MEDICAL SCIENCE sl rIoN oFM匣DGEoGRAPHY Dec．2009 ·157 · ◇专家论坛◇ 肝静脉流出道阻塞综合征(~i-Jjn综合征)研究进展 边建朝 ，郭成浩 (1．山东省地方病防治研究所 ，山东济南 250014；2．山东大学医学院病理学教研室，山东济南 250012) 摘要：本文综述了肝静脉流出道阻塞综合征(布_力口综合征)的起源及临床特点。从其定义、临床流行病学和病因学等 方面探讨了最近的研究进展，建议该病以肝静脉流出道阻塞综合征命名，其中最主要类型应命名为 “下腔静脉隔膜 病”。同时介绍了中国以饮用水高碘和高氟相关的环境病因学的假说及相关研究。 关键词：布一加综合征；肝腔静脉阻塞综合征；下腔静脉隔膜病 中图分类号：R543．6 文献标志码：A 文章编号：1001—8883(2009)04—0157—03 Research tohepatic-inferiorvenacavaobstructionsyndrome (Budd-Chiarisyndrome) BIAN Jian-cao．GUOCheng-hao (1．ShandongInsttuteforPreventionandTreatmentofEndemicDisease，Jinan250014； 2．DepartmentofPathology ，MedicalSchoolinShandongUniversity， CorrespondingAuthor，Jinnan250012，China) ABSTRACT：Tosummarizeoriginandcliniccharacterofhepatic-inferiorvenacavaobstructionsyndrome(Budd- ChiariSyndrome)andintroducethedevelopmentofresearchesfordefinition ，clinicepidemiologyandpathogenesis． Itsuggestthatthediseasebenamedhepatic-inferiorvenacavaobstructionsyndromeandthemajortypebenma ed inferiorvenacavamembranedisease．Todescribethehypothesisofenvironmentalpahogenesisandstudieswhichis relatedtohihdoseIodineandFluorinindrinkingwaterinChina． KEY W ORDS：Budd-Chiarisyndrome；hepatic—inferiorvenacavaobstructionsyndrome；inferiorvenacavamem． branedisease 国际上围绕肝静脉流出道阻塞的疾病和临床治 的系统治疗 以来，B-CS已被广泛认识，并带动了基础 疗，长期以来一直未有定论。最早的描述是英国医生 与临床的研究 ]。同时伴随着大量病例的出现，有 Budd和奥地利医生 Chiari描述的以肝 内小静脉炎 关肝静脉流出道阻塞的病因和发病机制也开始重新 症引起的肝 内血液 回流受阻的系列改变[i-2]。随后 加 以认识 。 Thompson和Turnbull于1912年最早报道了肝静脉 1 疾病的定义和分型 入下腔静脉处出现隔膜型阻塞_3]。因此现在 的学者 沿用布一加综合征(Budd—Chiarisyndrome，B-CS)的