法洛四联症合并主动脉窦瘤形成的外科治疗.pdfVIP

· 438· 盒I崮 年4月第25卷第4期 clinicalMedicine0fchina．April20o9．v01．25．No ． 4 · 短篇 论 著 · 法洛四联症合并主动脉窦瘤形成的外科治疗 徐根兴 薛松 谢波 连锋 胡振雷 王维俊 黄 日太 刘沙 申达甫 王颖华 单江贵 朱洪生 【关键词】 先天性心脏病；法洛四联症 ； 主动脉窦瘤； 外科手术 法洛四联症是临床 f最常见的紫绀型先天性心脏病，发 心脏病的lO％，但法洛四联症 中干下型室缺少，仅 占5％ ～ 病率约占先天性心脏病的 10％。法洛四联症患者同时可能 10％左右…；只有5％左右的法洛四联症患者能存活到40岁 合并房室缺损、右位心、双侧上腔静动脉导管末闭、部分肺静 以上。本例患者 33岁，为成年十下型室缺型法洛四联症患 脉畸形引流、房室 道永存、三尖瓣关闭不全等心脏畸形 ]。 者，具备了主动脉窦瘤形成的条件。 先天性主动脉窦瘤形成是一种较少见的心脏病，约 占先天性 法洛四联症合并主动脉窦瘤形成患者术前容易误诊。主 心脏病的0．31％一3．56％ 一。法洛四联症合并主动脉窦瘤 要原因有 ：①法洛阳联症合并主动脉窦瘤形成发生率低，一般 形成未见临床报道，最近我们收冶了1例法洛四联症合并主 文献中很少提及，心脏超声医师没有此方面的诊断经验；②风 动脉窦瘤形成患者，现结合有关文献，分析总结其治疗中的经 箱袋状窦瘤形成且通过干下型室缺突入右室流出道，基本堵 验和教训。 塞了室缺，大大减少了右向左分流，临床表现为紫绀不明显， 1 临床资料 因此很容易误诊。本例患者动脉血氧饱和度 73．5％，而一般 1．1 一般资料 女，33岁，体重9O 。白幼发现心脏杂音， 认为法洛四联症患者在70．0％以下，心脏超声检查没有发现 因心悸、气促渐加重6个月到医院求治。心脏超声诊断为 “肺 右向左分流，但有严重的右室流出道梗阻现象，所以诊断为 动脉瓣重度狭窄”，于2o08年5月8日收入院治疗。查体 ：无 “肺动脉狭窄”。术后追查病史，才发现患者 自幼有紫绀，活动 明显紫绀，轻度杵状指、趾 ，胸骨左侧广泛收缩期吹风样杂音， 后加重，近年来紫绀渐消退，但心悸 、气促渐加重，符合法洛四 粗糙，以胸骨左缘第3肋间最响，伴震颤。x线胸片示心脏明 联症合并主动脉窦瘤形成的演变过程。 显增大，右室扩大，主动脉结突。心电图示右心室肥厚，双心 先按常规处理主动脉窦瘤 ，再行法洛四联症根治 房增大。超声心动图示右室流出道严重狭窄，右心室肥厚。 术 治疗法洛四联症合并主动脉窦瘤形成是可行的 先按 Hbl6．4 L，动脉血氧饱和度 73．5％。 常规处理主动脉窦瘤 ，即剪开窦瘤顶端，保留瘤体。4 Pm- 1．2 于术方法 全麻体外循环下行右窒流出道疏通术。术 lene线双头针带垫片沿瘤颈处荷包缝合一圈收紧打结，然后 中发现主、肺动脉平行排列，主动脉骑跨4O％～50％；纵行切 用同样的4_0Pr0lene线双头针线带垫片在瘤顶部缝闭修剪的 开右室流出道后见肺动脉瓣下型室缺 1．5cm，灌注时粉红色 缺口，收紧打结后从修补室缺的补片中央对称穿出，待室缺修 风箱袋状窦瘤形成且通过室缺突人右室流出道，基部1．4cm， 补完成后打结固定，用残余瘤体做衬里，起到支撑主动脉瓣的 长1．6cm，几乎封闭室缺，顶端无破 口；右心室心肌肥厚致右 作用。然后切除肥厚的右室流出道肌束 ，用心包片加宽右室 室流出道严重狭窄；肺动脉瓣二瓣化狭窄，肺动脉发育可。剪 流出道至肺动脉达肺动脉分叉处。本例术后早期出现低心