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多器官的损伤,极易误诊。各国报道的患病率从1/3万一1/10万不等。正常人铜吸收入血后与a.2球蛋
白结合成铜兰蛋白,多余的铜主要通过胆道由粪便排除,而WD患者胆道排铜障碍及铜兰蛋白合成障
碍,导致过量的铜沉积在肝细胞,导致肝细胞坏死,肝纤维化改变等,从坏死的肝细胞释放大量的铜
可导致溶血,并逐渐沉积在其他部位引起多系统多器官受累【3】。肝功能衰竭为主要表现的WD病例数
少,但病死率极高,早期诊断比较困难。
WD的诊断标准:发病年龄在5—35岁,有家族遗传史特点;肝损害,黄疸,腹水:裂隙灯检查角
ML等
膜K.F环阳性;血清铜蓝蛋白下降;血清游离铜上升;24h尿铜增加;神经系统损伤等。Schilsky
【4】认为,K.F环的出现和血清铜篮蛋白的减少对做出WD的诊断已经足够。
WD患者多于青少年起病,极少数以暴发性肝功能衰竭为主要表现,病情迅速恶化,预后极差,
常被误诊为重型病毒性或药物性肝炎,而按“肝炎”抢救无效死亡。本组两例病例入院后曾一度考虑
为病毒性肝炎和药物引起的肝功能衰竭,经检查血清铜兰蛋白下降、角膜K.F环阳性,以及ALP、UA
反常降低分析后才确诊为肝功能衰竭为主要表现的WD。结合本组病例的临床特点以及美国肝脏病学
会关于肝功能衰竭为主要表现的WD与常见肝功能衰竭的鉴别要点,作者认为对于原因不明的暴发性
与TBIL之比小于2【1】),应考虑到WD暴发性肝功能衰竭。目前认为WD暴发性肝功能衰竭患者肾功能衰
ALP结合,含铜的酶虽进入血清但不具备酶的活性而检测不到或水平较低【l】。ALP和UA的测定简单
方便,可以提高早期诊断率,对于基层医院意义更大。治疗可予以铜螯合剂增加铜排泄,D一青霉胺是
首选药物,它能使血液和组织中的铜从尿液中排除,而且能和铜在肝中形成无毒复合物消除游离铜的
毒性;其次可以应用减少铜吸收的药物(如锌制剂)。肝移植应用于WD暴发性肝炎或有严重肝功能
不全且药物治疗无效的患者。目前亦有通过人工肝救治成功的个例报道。
参考文献(略)
临床慢性丙型肝炎患者流行病学、病毒变异及个体化
治疗疗效关系的研究
第三军医大学西南医院全军感染病研究所(400038)
范可王字明陈文陈嵩范懿毛青王小红
慢性丙型肝炎(CHC)是一种重要的慢性病毒性肝炎。虽然据报道我国HCV感染率达3.2%,但
各家实际报道病例数偏少,基因型检测也不普遍。为此,目前对于我国各地区不同基因型的CHC患者
的流行病学、病毒变异及个体化治疗疗效的研究较为缺乏。由于不同传播途径、基因型、感染距治疗
时间、肝病基础情况等对其干扰素(IFN)抗病毒疗效及转归均有重要影响,加之近年I临床病例数不
断增加,故有必要对其进行系统研究。本文对2004年以来我院诊治的CHC人群为对象,观察不同基因
PEG
型的流行情况、病毒变异与疗效的关系,同时探讨中国人的最佳药物(蜊vs IFN)及不同剂量
PEGIFN的选择。
·291·
资料与方法
一、一般资料
的《丙型肝炎防治指南》诊断标准。对这些病人空腹静脉抽血2ml,分离血清.20℃保存备检。
在进行小剂量PEG IFNa.2a
IFNQ一2a(派罗欣)联合RBV疗效的研究中,选取4l例接受PEG
Q.
治疗的CHC患者。选入标准:无HBV、HIV等重叠感染,治疗前未经干扰素治疗、无PEG.IFN
2a或RBV的禁忌证(病人基本情况见表1)。接受的PEGIFNCt.2a初始治疗剂量分为三组,分别为
180u
g、135Il
g、90ug。三组病人的男女比例、年龄无显著差异(PO.05)。治疗前:病人ALT异
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