原创力文档- 1、本文档共19页，可阅读全部内容。
- 2、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
查看更多
POEMS syndrome 北京协和医院内分泌科 陈适 发病机制 不清！ 淋巴因子的作用，浆细胞分泌M蛋白或IL-6等细胞因子抑制神经功能。 有毒物质 病毒 POEMS Polyneuropathy (多发神经炎） Organomegaly（器官损害） Endocrinopathy（内分泌紊乱） Monoclonal gammopathy （M蛋白） Skin disorders （皮肤改变） 其他表现 Polyneuropathy (多发神经炎） 表现为四肢远端对称性手套、袜套样麻木感及针刺样疼痛常伴进行性四肢无力。重者腱反射消失。 与慢性炎症性脱髓壳神经病变（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy CIDP)一样，POEMS 综合征也能引起外周神经脱髓壳改变。它们临床表现相似。Sung,-Jia-Ying 等人比较了这两种疾病。 Organomegaly（器官损害） 多为肝脾肿大，肝功能多正常，但ALB可低 可见淋巴结肿大 肾脏损害少见，但是以lambda链（轻链）为主的POEMS综合征引起的肾脏损害发生率较高。 Endocrinopathy（内分泌紊乱） 如甲状腺，肾上腺，胰腺，性腺功能障碍 Monoclonal gammopathy （M蛋白） 本病继发多发性骨髓瘤，髓外浆细胞病，巨球蛋白血症等浆细胞病。 血免疫电泳可见M蛋白阳性。 Skin disorders （皮肤改变） 皮肤颜色加深，皮肤粗糙，毛发过度增生 其他表现 发热，多汗 水肿，胸水，腹水，心包积液 血液系统改变 颅压增高，视乳头水肿 结缔组织病表现：Eidner,-T 报道硬皮病表现起病的POEMS 治疗 切除浆细胞瘤 可用强地松中等剂量，以及细胞毒药物或免疫抑制剂 化疗 对症治疗 2001年来国外有行自体干细胞移植，效果良好 预后 不佳！！ 神经系统改变较难恢复 中位生存期3年 护理注意 1.防止神经失用综合征出现 2. 腹水护理 3.预防感染 4.心理护理 5.出院指导 神经失用综合征 动态观察四肢肌力 防止废用性肌萎缩 做指趾关节伸屈，抬腿屈臂运动，Bid,20-30min/次 渐进性运动 坐位平衡——直立平衡——步行——上下楼梯（注意保护） 腹水护理 适量休息运动 每日测腹围，体重 记24小时出入量 饮食上适当限钠,入量控制 腹水减量过快时需要注意自发性腹膜炎 预防感染 空气流通，限制探视 朵贝氏漱口液清洁口腔 监测体温，血常规观察感染早期征象 严格无菌操作 心理护理 比陆地更广阔的是海洋； 比海洋更广阔的是天空； 比天空更广阔的是人的心灵 出院指导 长期治疗，按时按量服药,讲清药物不良作用， 发现异常及时咨询，指导家属帮患者坚持每日肢体被动运动。 嘱患者要有乐观的态度，少去公共场合。定期门诊复查。 谢谢大家 * * ? POEMS CIDP 神经传导减慢 中间 末梢 传导障碍 较少（8%） 频繁（44%） 神经传导衰减 下肢明显 无显著差异 ?
文档评论（0）