Chiari畸形最新研究进展.pdfVIP

维普资讯 神经疾病与精神卫生 2007年第7卷第 6期 · 综 述 · Chiari畸形最新研究进展 马明 经世 弟 【摘要1 Chiari畸形是一种先天性颅颈交界 区畸形疾病 ，以小脑扁桃体下疝为主要特征，诊断主要 依赖MRI。根据解剖异常分为4型，临床上的分型主要是有利于治疗。手术是治疗的唯一有效方法， 结合现代先进检查设备，采取相应 的后颅窝减压、后颅窝减压加脑膜成形和小脑扁桃体缩减术、分流术 或减压加分流手术，一般来说效果是肯定的。 【关键词1 Chiari畸形 ； 脊髓空洞症 ； 后颅窝减压术 ； 脑膜成形和小脑扁桃体缩减术 ； 脊髓 空洞一蛛 网膜下腔分流术 ． 中圈分类号：R741 文献标识码 ：A 文章编号：1009—6574(2007)06—0485—03 Chiari畸形又被称为 Arnold--Chiari畸形 (Ar— 小脑受压。AmerTA等[4分析 了30例 ChiariI型 nold--ChiariMalformation，ACM)，是一种先天性颅 的病人经 MRI检查随访 2年 ，发现按 Pillay提出的 颈交界区畸形疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征， 分型能明确解剖 、获得病理信息从而为临床提供治 约3o ～70 的Chiari畸形患者合并有脊髓空洞症 疗依据 。Bindal等 将 Chiari畸形分为 5型：A 型， (syrigomyelia，SM)l1]，常伴有脑积水 、颅底 凹陷、寰 无症状和体征 ；B型，仅有脑干受压表现；S型 ，仅有 椎畸形 、脊柱侧弯等枕颈交界区的骨性病变 ，导致后 脊髓空洞表现；BS型，脑干受压和脊髓空洞同时存 颅窝容积不足，小脑、延髓和上段颈髓 受压 ，产生复 在；BSX型，脑干受压伴无症状脊髓空洞 。CamaA 杂多样的临床症状。发病机制 目前 尚不清楚，主要 等 6【分析 了312例 Chiari畸形病人根据诊断和外科 有：(1)cardner的脑脊液流体动力学说 ；(2)williams 治疗的不同提出一种新 的分类方法 ，将 ChiariI型分 的颅内椎管内压力分离学说 ；(3)脑脊液的脊髓渗入 成两个亚型 ：经典类型；脑脊髓型。ChiariⅡ型分为： 学说等 。该病由Chiari于 1891年首先报告而得名 ， 进行性的脑积水常需要行分流术 ；四脑室形态和大 随着现代诊疗技术 的发展运用 ，对该病的诊断、治疗 小异常 ；颈髓受压需减压 。国内有学者[7根据神经 方法也不断发展，现综述如下 。 系统受压和受损情况分为 ：(1)脊髓前受压型：齿状 1 分型 突压迫延髓或脊髓 的腹侧 ，造成延颈段脊髓严重成 1．1 解剖分型 其 中有 Dyste的三分法 ：I型 ，小脑 角畸形 ；四肢痉挛性瘫痪 ，长束征 阳性 ；选用术式为 扁桃体下疝至 C。以下 ，桥脑 、延髓未下移或轻度 下 枕颈髂骨融合 内固定术和经 口齿状突磨除术 。(2) 移 ；Ⅱ型，小脑扁桃体及部分小脑蚓部下疝至椎管 小脑受压型：枕骨压迫小脑，延髓脊髓腹侧未受压 ； 内，桥脑、延髓和第四脑室延长并下移 ，延髓和第 四 小脑和后组颅神经受损；选用术式为后颅窝减压术 。 脑室下部移至 C。以下；III型，在 Ⅱ型的基础上合并 (3)混合型：齿状突轻度压迫延髓脊髓腹侧 ，枕骨轻 有脊柱裂或脊髓膨 出。另外还有 四分法l2]：I型，小 度压迫小脑 ；四肢肌力轻度减低 ，肌张力可增高 ，腱 反射可亢进 ；后组颅神经和小脑受损 的表现也很轻 脑扁桃体下疝至枕骨大孑L，阻塞颅颈脑脊液通路 ；II 微 ；选用术式为后颅窝部分减压术 同时行枕颈髂骨 型 ，小脑扁桃体及后颅窝 内容物包括脑干、Ⅳ脑室、 融合 内固定术 。 小脑蚓部均下疝至枕