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下丘脑-垂体疾病 甘肃省人民医院 垂体瘤发病机理 垂体危象处理 a. 首先50％葡萄糖60ml静推，继而补充10％葡 萄糖盐水， b. 氢化可的松200-300mg/d静滴， c. 小剂量甲状腺激素 d. 水中毒者：利尿，氢化可的松 e. 对症：休克，感染，低温 f. 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。 临床表现 （1）促性腺激素分泌不足 女性：产后无乳，闭经，不育，乳房萎缩、性欲减退；阴毛、腋毛脱落；子宫和阴道萎缩 男性：性欲减退或消失、阳痿、胡须、阴毛和腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加 男女均易发生骨质疏松 （2） 促甲状腺素分泌不足 疲劳、怕冷、食欲不振、便秘、毛发脱落、皮肤苍白、干燥而粗糙、心动过缓 较重患者有表情淡漠、记忆力减退、反应迟缓、精神抑郁 有时精神失常：幻觉、木僵、或躁狂，或精神分裂症 心电图示心动过缓、低电压、心肌损害、T波低平、倒置等表现 （3）促肾上腺皮质激素分泌不足 患者常表现为疲乏无力、虚弱、食欲不振、恶心、体重减轻、血压偏低、血钠偏低 因ACTH分泌减少（黑色素细胞刺激素减少），故患者皮肤色素减退、面色苍白、乳晕色素减退 急骤起病者（如垂体卒中），可有低血压、休克、低血糖、恶心和呕吐、极度疲乏无力、稀释性低钠血症等---垂体危象 （4）生长激素不足症群 GH分泌减少在腺垂体功能减退症中最易出现，但因症状无特异性，常常被忽视 成人期表现为肌肉质量减少和力量减弱、耐力下降、中心性肥胖、注意力和记忆力受损、血脂异常、早发动脉粥样硬化和骨质疏松 儿童期表现为生长停滞—垂体性侏儒 下丘脑-垂体-性腺轴功能检查 女性：FSH、LH、雌二醇 男性：FSH、LH、睾酮 兴奋试验协助定位： LHRH兴奋试验 - 正常30-45分钟出现FSH、LH高峰 - 无反应：病变在垂体 - FSH、LH升高反应较弱或延迟：病变在下丘脑 实验室检查 下丘脑-垂体-甲状腺轴 TT4、TT3、FT4、 FT3、TSH TRH兴奋试验 （临床意义不大） 实验室检查 下丘脑-垂体-肾上腺轴 血ACTH、皮质醇测定：数值降低，节律正常 尿17-羟皮质醇、尿游离皮质醇 胰岛素低血糖试验 （胰岛素耐受试验） CRH兴奋试验 实验室检查 下丘脑-垂体-生长激素轴 80-100%的患者GH储备降低，因此该轴测定对轻型、部分性垂体功能减退症患者的诊断意义较大 GH分泌呈脉冲式，一次测定意义不大 GHRH兴奋试验、胰岛素耐受试验、精氨酸试验 IGF、IGFBP 实验室检查 诊 断 临床表现+实验室检查+影像学 腺垂体功能可通过其调控的靶腺功能来反映（垂体激素+靶腺激素测定） 靶腺激素水平降低伴有垂体促激素不适当的降低（低于正常值或在正常值下限）可以确诊为腺垂体功能减退 必要时兴奋试验 鉴别诊断 原发性靶腺功能减退症：表现为靶腺激素降低而垂体促激素显著升高 多发性内分泌腺功能（多靶腺）减退症：如Schimidt综合征—性腺、肾上腺皮质功能等减退。原发性肾上腺皮质功能减退症患者由于ACTH升高，患者有明显皮肤、粘膜色素沉着 神经性厌食：症状类似于腺垂体功能减退，但常有主动节食减肥的过程，出性腺功能减退外，其他内分泌腺功能正常 治 疗 （一）病因治疗 腺垂体功能减退症可由多种原因引起，应针对病因治疗 肿瘤患者可选择手术、放疗和化疗； 对于鞍区占位性病变，首先必须解除压迫及破坏作用，减轻和缓解颅内高压症状。 对于出血、休克而引起缺血性垂体坏死，关键在于预防，加强产妇围生期监护，及时纠正产科病理状态。 （二）、激素替代治疗 根据患者腺垂体/靶腺激素缺乏的种类和程度予以替代治疗 一般予靶腺激素替代治疗 以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药 治疗过程中应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生。对于老年人、冠心病、骨密度低的患者，甲状腺激素宜从小剂量开始，并缓慢递增剂量。一般不必补充盐皮质激素 治 疗 垂体危象（Pituitary Crisis） 诱因:感染、外伤、手术、麻醉和镇静药应用、精神刺激、寒冷、饥饿、急性胃肠功能紊乱等诱因或垂体卒中，未正规激素补充治疗或中断治疗 临床表现类型：高热型（体温40?C）、低温型（T30?C）、低血糖型、低血压循环衰竭型、水中毒型和混合型等 相应临床症状：高热或低体温、恶心、呕吐、低血糖、低氧血症、低钠血症、水中毒、低血压或休克、神志模糊、谵妄、抽搐、昏迷等 注意：一旦怀疑有垂体危象，需要立即进行治疗，并在治疗前留血待测相关激素 垂体危象治疗 谢 谢！