多发性硬化的历史回顾.pdfVIP

中国神经免疫学和神经病学杂志 2010年 1月第 17卷第 1期 ChinJNeuroimmunol Neurol2010，Vo1．17，No．1 多发性硬化的历史 回顾 付锦 王维治 关键词 ：多发性硬化 ；历史 中图分类号 ：R744．5 1 文献标 识码 ：C 文章编号 2010)01-0007—03 人类对多发性硬化 (MS)的认识已走过近两个 表现出的运动和视力改变进行了详尽的描述，并认 世纪的历程 ，从最初 的困惑与迷茫 ，到 目前全球大 为这些症状归因于弥散存在于神经系统 内的特征 多数学者对该病是一种中枢神经系统 自身免疫性 性的硬化病变。FriedrichvonFrerichs是根据临 疾病本质的认 同，以及近年在治疗方面取得长足发 床表现对存活患者做 出诊断并在多年后经尸体解 展 ，无数优秀的神经科医生和相关学科的学者为此 剖证实 的第一人 。来 自德 国的医生 ErnstLeyden 做出了卓越贡献 。 报道了34例患者并总结出 目前学者认 同的MS性 别与年龄的分布特点，提出该病可能与遗传 因素有 1 对 MS临床表现和发病机制的认识和演 7n 关 。随着脑切片染色技术的发展 ，德国学者相继发 又 现 了其重要 的显微病理改变 ，包括脂肪小体 (现在 最早记载的可能 MS病例可追溯到 1421年， 称为髓鞘碎片)和多在小静 脉周 围形成 的硬化斑 一 个名为 SaintLidwinaVanSchiedam 的 15岁女 块 。KarlFromman首次报道 了病变 内脱髓鞘病 孩 。最详细全 面的记载应该是 AugustusD’Este 理改变 。 公爵(1794—1848)的 日记 。1824年医学文献上首 通过对现有资料进行系统地总结和归纳，可促 次报道 MS病例 ，CharlesOllivierd’Angers发表 进对疾病本质的认识发展到一个新的阶段 ，为研究 了 关 于 脊 髓 疾 病 的 专 著 (Maladies de la 疾病的病因和治疗提供方 向和指导。完成 MS这 moelleepin∈re)，报道了 1例 20岁男性患者 出现一 个关键过程 的是法 国著名 的神经病 学家 Jean— 过性手部无力，继之出现双腿无力 、腿部感觉缺失 、 MartinCharcot(1825—1893)，当时他在欧洲最大 笨拙和尿潴 留，最终进展为严重神 经功能功 能障 的一家 医院行医，他对家中一位年轻女佣人 的全部 碍 。CharlesOllivierd’Angers认为其可能是继发 病程进行了详细观察并很快抓住 了此病 的关键特 于感染后脊髓 炎。有人认为法国病理解剖学教授 点 。该患者表现为 问断性的眼震 、意 向性震颤和吟 JeanCruveilhier(1791—1874)是提 出 MS病 理解 诗样语 言等。Charcot曾认为她所患 的是当时较 剖学报告的第一人 。他出版了一本有关脊髓疾病 流行的神经梅毒脊髓痨 ，患者死后经尸体解剖发现 的书 ，同时记录 了患者 的病理与临床资料 ，详细描 脑和脊髓存在多个硬化斑 ，于是 Charcot认为上述 述了 1例患者中枢神经系统斑块状变性 ，l晦床表现 3个体征可作为 MS的临床诊断依据。但后来临 为失明、瘫痪 、严重感觉减退、颤抖 、说话含糊 、肢体 床观察发现，Charcot三主征并非为MS特有