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心动过速心肌病 刘 凡 Tachycardia-induced cardiomyopathy 定 义 长期慢性心动过速导致过快或不规则的心室率,引起心脏扩大并最终引发心力衰竭的临床综合征，称心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy, tachycardia-induced cardiomyopathy)。 未归属于国际心脏病学会心肌病分类中。 是可治心衰的一个常见原因。 * 病 例 男性，60岁 反复心动过速20年 近期加重，3~5小时 心慌气短、不能平卧 A：X线影像 B：心电图表现 C：治疗后X线影像 D：治疗后的心电图 * 病 因 常见致病原因：慢性持续性心房颤动、心房扑动、房性心动过速、无休止性房室折返性心动过速、房室结折返性心动过速和交界性早博等室上性心动过速,以及快速性室性心律失常,如频发室性早搏、右心室流出道室速。 * 分 型 Fenelon等将其分为两型: “单纯”型：无基础心脏病，慢性心律失常引起左室功能异常，终止心律失常心功能可恢复。 “不纯”型：有基础心脏病，心律失常与心脏病共同引起心功能异常, 终止心律失常左心室功能仅部分恢复。 * 发 病 机 制 * (1)心肌高能磷酸盐耗竭：即心肌的肌酐、 磷酸肌酐及三磷腺苷储备耗竭。(2)交感神经和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮、去甲肾上腺素、肾上腺素及血管加压素浓度增加，可诱发心肌肥厚，使心脏前后负荷增加，影响心脏的心排血量。(3)心肌细胞β受体敏感性降低与β受体密度下调。(4)心肌细胞肌浆网钙离子转运异常，肌原纤维Ca2+-ATP酶及肌浆网Ca2+-ATP转移酶的活性降低，肌浆网的Ryanodin受体的含量及稳定性下降。(5)心肌缺血及心肌的血流分布变化。 心 动 周 期 心动周期:心脏一次收缩和舒张构成的机械活动周期。 成分：心房、心室收缩期、舒张期。 时限：发生顺序上有先后，但两者周期长度相同。 功效：心室在心脏泵血中起主要作用，常指心室活动周期。 心率75次/分，心动周期0.8s 。 * 病理生理学 心动过速造成左心室扩张、心肌细胞形态改变，形成心动过速心肌病的确切机制目前还不完全清楚。 心肌能量储备的消耗：血肌酐、磷酸肌酸、ATP水平降低，Na-K-ATP酶活性下降。 钙通道活性、肌浆网钙转运异常。 β肾上腺受体反应降低，心肌β 1受体密度减少 * 诊 断 目前尚无特异性检查手段明确诊断心动过速心肌病。 超声心动图、心脏导管检查、冠状动脉造影有助于心动过速心肌病的诊断。? * 治 疗 根治心动过速，心肌收缩功能不全可部分或完全恢复。 如心功过速不可根治，消除或控制导致心动过速的原因。 控制心室率在：休息时60~80bpm，活动时90~115 bpm ， * Improvement in LV systolic function after successful radiofrequency ablation for drug refractory, chronic atrial fibrillation and recurrent atrial flutter 10 patients ( 64±13 ) underwent RF ablation for control of drug refractory, chronic AF (n = 9) and recurrent AF LV function was assessed by echocardiography within 24 hours and 49±18 days Fractional shortening increased from 28% at baseline to 35% at follow-up (p = 0.006) Significant reduction of end-systolic diameter from 41 to 36 mm Am J Cardiol ，1992 ，15;69(5):489-492 Ventricular tachycardia Idiopathic left ventricular tachycardia or RVOT ventricular tachycardia can arise in structurally normal hearts In rare cases, these arrhythmias are persistent or repetitive enough to result in a cardiomyopathy Ablation can result in resolution o