肿瘤与血栓（2013，广州）.pptVIP

 肿瘤与血栓的临床研究 安徽省立医院 吴竞生 开展出凝血检测的内容与临床意义 1．出血性疾病进行诊断与分型(血友病、血小板病) 2．血栓性疾病的诊断与分型(易栓症、高凝状态) 3．DIC诊断与分期，疗效观察 4．药物治疗监测 (抗凝，抗血小板、溶栓、降纤治疗) 5．术前常规检查 一、易栓症（Thrombophilia）定义 1965年Egeberg：一例自幼反复静脉血栓的AT缺陷挪威家系血栓。 易栓症:遗传因素导致易发生血栓，A/V血栓为主要临床表现。 广义: 遗传性或获得性抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白缺陷 或代谢障碍所致的易发生血栓栓塞疾病的倾向。 涉及多学科,主要为原因不明年轻人血栓. THE DISCOVERY OF ANTITHROMBIN DEFICIENCY  二、易栓症的分类 遗传性 （ 基因突变） 获得性 抗凝蛋白缺陷 恶性肿瘤（Trousseau综合征） 抗凝血酶AT 缺陷（1965年） 抗磷脂抗体综合征(APS) 蛋白C缺陷（1981年） APL、PNH、MPD 蛋白S缺陷 （1984年） 凝血因子增加或异常 创伤与围手术期 凝血因子缺陷 妊娠与产褥期 FV Leiden 制动、经济舱综合征 FII 20210A 药物（避孕药、激素等） 异常纤维蛋白原血症 老龄 纤溶蛋白缺陷 血型（非O 型） 异常纤溶酶原血症 脂蛋白 tPA缺乏 PAI-1增加 代谢缺陷 高同型半胱氨酸血症 VTE遗传性危险因素比较 DVT患者抗凝蛋白缺乏情况（赵永强）  遗传性抗凝血酶（AT）缺陷症 临床表现： 多下肢深、浅表V，髂，肠系膜V血栓 ， 约半数肺梗塞（PE）， 少数脑梗塞，动脉血栓少见。 85%患者＜50岁发病, 手术，妊娠，分娩，口服避孕药往往诱发血栓。 常染色体显性遗传，杂合子可无临床表现。 有或无阳性家族史. 遗传性抗凝血酶（AT）缺陷症 诊断： 影象学证实A/V血栓(彩超、血管造影、CT、MRI、肺V/Q显像） 血浆AT 活性（AT:C)降低; AT含量（ AT：Ag)降低或正常。 蛋白C、蛋白S、 LA、ACL（-）。 有或无阳性家族史。 鉴别诊断： 获得性AT缺乏(肝脏,肾脏病，DIC，药物，新生儿)。 治疗： AT浓缩物, 抗凝治疗   AT缺陷症分型  I型：AT蛋白合成障碍，AT:C与AT:Ag平行降低。 II型：AT结构与功能异常，AT:Ag正常，但AT:C降低。 病例1、遗传性抗凝血酶缺乏症（I型）家系 先证者，男，45岁，反复双下肢肿痛，活动受限。 多普勒彩色超声：左髂V、双下肢V血栓 实验室检查: PC；PS；Fg正常，D-Dimer 1500ng/mL AT：A (%) AT：Ag (mg/L) 先证者 45 97 母亲 42 96 弟弟 43 109 姨母 4